The playground

More information here

unik Presentation av Akinetisk Mutism och samexisterande sköldkörtelstorm relaterad till Stroke

Abstrakt 1. Introduktion 2. Fallpresentation 3. Diskussion 4. Slutsatsförkortningarintressekonflikt Abstrakt Akinetisk mutism beskrivs i olika kliniska presentationer men definieras vanligtvis som ett tillstånd där patienten verkar vaken men inte rör sig eller talar. Det kan delas in i två olika undertyper; de vanligaste undertyperna beror på lesionsplatsen, mesencefalisk-diencefalisk region, även kallad apatisk akinetisk mutism (somnolent […]

Abstrakt

Akinetisk mutism beskrivs i olika kliniska presentationer men definieras vanligtvis som ett tillstånd där patienten verkar vaken men inte rör sig eller talar. Det kan delas in i två olika undertyper; de vanligaste undertyperna beror på lesionsplatsen, mesencefalisk-diencefalisk region, även kallad apatisk akinetisk mutism (somnolent mutism), och de som involverar den främre cingulära gyrusen och angränsande frontallober som kallas hyperpatisk akinetisk mutism. Vägen för akinetisk mutism tros härröra från kretsar som länkar de främre och subkortiska strukturerna. Detta fall rapporterar en 48-årig afroamerikansk kvinna med bilateral främre cerebral artärslag och akinetisk mutism med samexisterande sköldkörtelstorm. Denna patient med bilaterala främre cerebrala artärinfarkt presenteras med egenskaper som är typiska för akinetisk mutism, såsom att ha intakta ögonrörelser men en oförmåga att svara på auditiva eller visuella kommandon. Med förekomsten av bilateral främre cerebral artär (ACA) ischemisk stroke är sällsynt och förekomsten av akinetisk mutism sekundär till ischemisk stroke ännu sällsyntare, misstänker vi att denna patient potentiellt hade en ensidig ocklusion av anomalös främre cerebral vaskulatur.

1. Introduktion

förekomsten av bilateral främre cerebral artär (ACA) ischemisk stroke är sällsynt och förekomsten av akinetisk mutism sekundär till ischemisk stroke är ännu sällsynt. Akinetisk mutism är ett tillstånd som vanligtvis beskrivs som ett tillstånd där en patient verkar vaken men inte kan röra sig eller tala. Denna fallrapport beskriver en 48-årig afroamerikansk kvinna med bilateral ACA-stroke och akinetisk mutism med samexisterande sköldkörtelstorm.

2. Fallpresentation

patienten är en 48-årig afroamerikansk kvinna med en tidigare medicinsk historia av högt blodtryck, hypertyreoidism, diabetes mellitus, kroniskt knä och ryggsmärta som presenterade sjukhuset i ett afasi-tillstånd efter att ha befunnits inte svara av sin son. Utvärdering av akutvårdsområdet visade högersidig svaghet och tvivelaktig vänster bensvaghet med en NIH-strokebedömningspoäng på 5/42. Patienten togs in och hanterades under akut strokeprotokoll.

resultaten av en hjärnmagnetisk resonansavbildning (MRI) utan kontrast visade stora bilaterala ACA-infarkter som involverade hela kärlområdet, en akut caudathuvudinfarkt, svår stenos i det proximala högra M1-segmentet och sköldkörtelförstoring (figurerna 1, 2 och 3). Vid undersökning noterades att patienten inte svarade på visuella, auditiva och verbala kommandon men noterades vara uppmärksam. Även om de inte svarade av känslomässiga eller motoriska rörelser var okulära rörelser och förmågan att följa visuella stimuli intakta. Hon diagnostiserades med akinetisk mutism på grundval av bildresultaten och den fysiska undersökningen och en behandling med bromokriptin startades. Patienten svarade positivt på behandlingen i ungefär en vecka, varefter hennes tillstånd började försämras.

Figur 1
DWI MRI som visar begränsad diffusion bilateralt ACA-territorium.

Figur 2
ADC MRI visar mismatch bilateralt ACA-territorium.

Figur 3
FLAIR MR visar hyperintense lesion bilateralt ACA-territorium och chef för caudat på höger sida.

Observera att alla andra möjliga förvirrande faktorer för stroke utesluts genom att göra ytterligare tester, som alla är normala, inklusive hemoglobinelektrofores, paroxysmal nattlig hemoglobinurimarkör, proteiner S och C, antitrombin III, faktor Leiden V, erytrocytsedimenteringshastighet, antinukleär antikropp, snabb plasmareagin, antikardiolipinantikropp, vitamin B12-nivåer, homocysteinnivåer, protrombin och partiella protrombintider, hemoccult pall, TEE, och lupus antikoagulanta antikroppar. EKG visade sinus takykardi och inga ischemiska eller arytmiska förändringar detekterades.

patienten befanns också ha hypertyreoidism vid antagning (gratis T4: 6.15, TSH: 0.01) och baserat på dessa värden och rekommendationer från det endokrina laget ansågs patienten ha sköldkörtelstorm och överfördes till den medicinska intensivvården. Patienten startades på propyltiouracil, propranolol, hydrokortison och kaliumjodid. Under en period av 14 dagar noterades patientens hypertyreoidism att lösa med normalisering av sköldkörtelfunktionstester. Observera att denna patient har en historia av långvarig hypertyreoidism vid regelbunden sköldkörteltillskott. Denna patient har undersökts för antityroglobulinantikroppar och antityroidperoxidasantikroppar tidigare såväl som den nuvarande upptagningen, och resultaten var negativa.

hennes sjukhuskurs komplicerades ytterligare av urosepsis, som behandlades och hemorragisk omvandling av den högra främre cerebrala artären (ACA) infarkt. Hon bibehölls på hypertyreoidism behandling och fortsatte på sekundära stroke preventions. Gradvis förbättrades patienten och överfördes till ett långsiktigt rehabiliteringscenter.

3. Diskussion

infarkt av den främre cerebrala artären står för 1% till 4,4% av hjärninfarkt . Denna lilla procentandel beror på säkerhetscirkulation som tillhandahålls av de främre kommunicerande artärerna. Bilateral främre cerebral artärinfarkt hos en ung patient som vår är extremt sällsynt. Vi misstänker att denna patient potentiellt hade en ensidig ocklusion av den anomala främre cerebrala vaskulaturen som härrör från patientens högra inre halspulsåder.

främre cerebrala artärer (ACA) levererar den mediala aspekten av hjärnhalvorna. De är indelade i A1, A2 och A3 segment. Den mest observerade variationen är ensidig aplasi av A1-segmentet. Vid A2-segmentet finns 3 typer av variationer, som inkluderar bihemispheric (asymmetrisk) ACA, trippel ACA (närvaro av medianartären av corpus callosum) och unpaired (azygos) ACA . Imaging kunde inte bekräfta närvaron av en anomalös ACA hos denna patient på grund av svårighetsgraden av det ockluderade kärlet och tidpunkten för infarkt. Baserat på litteratur och patientens kliniska presentation misstänks det dock att hon har en avvikande främre cerebral vaskulatur vilket resulterar i samtidig bilateral ocklusion av ACA på grund av trombos eller emboli, vilket därefter bidrog till hennes diagnos av akinetisk mutism (Figur 4).

Figur 4
mra som visar beskärning av bilateralt ACA-territorium.

Akinetisk mutism beskrivs i olika kliniska presentationer men definieras vanligtvis som ett tillstånd där patienten verkar vaken men inte rör sig eller talar. Denna patient med bilateral främre cerebral artärinfarkt presenteras med liknande egenskaper som att ha intakta ögonrörelser samtidigt som de inte kan svara på auditiva eller visuella kommandon. Freemon beskrev en patient med en bilateral ACA-infarkt som uppvisar beteende av minskad aktivitet eller långsamhet, markant talreduktion och minskat ansiktsuttryck och gester .

Nagaratnam et al. noterade att akinetisk mutism kan delas in i två olika subtyper; de vanligaste subtyperna beror på lesionsplatsen, mesencephalic-diencephalic region, även kallad apatisk AM (somnolent mutism), och de som involverar den främre cingulära gyrusen och angränsande frontallober som kallas hyperpatisk AM . Hyperpatisk AM ger en mer allvarlig presentation eftersom den är associerad med den bilaterala cingulära gyrusen på ACA: s territorium. Vägen för akinetisk mutism tros härröra från kretsar som länkar de främre och subkortiska strukturerna. Medan så många som fem kretsar tros vara inblandade, antas det att kretsen som är involverad i denna patients presentation involverar främre cingulatkrets. Denna krets härstammar från den främre cingulära gyrusen och projicerar till ventralstriatum till den ventrala och rostrolaterala globus pallidus och rostrodorsal betydande niagra, som sedan projicerar till den paramedianska delen av den mediala dorsala kärnan i thalamus och slutligen tillbaka till den främre cingulära cortexen. Dess patologi har förklarats av skador på denna region som är ansvarig för minskad motivation och akinetisk mutism. När det gäller caudatkärninfarkt och dess förhållande till akinetisk mutism är det möjligt att den bilaterala ACA-ischemiska stroke kan hindra de striatala efferenta utsprången från caudatkärnan, vilket leder till beteendeavvikelser som ses i akinetisk mutism.etiologier för akinetisk mutism ses inte bara i vår patients tillstånd utan även i andra tillstånd som meningit, encefalit, hydrocephalus, trauma, tumörer och tredje ventrikulära cyster till vaskulära lesioner som brusten aneurysm och infarkt . Enligt Nagaratnam et al., akinetisk mutism kan också kompliceras av vissa sjukdomar som psykiatriska störningar, inklusive katatonisk schizofreni, svår depression eller omvandlingsreaktion. Ofta kan det också vara feldiagnostiserat som delirium, depression eller låst syndrom eftersom dessa tillstånd också ofta är förknippade med stroke.

dopaminagonister och levodopa har vanligtvis använts vid behandling av akinetisk mutism; sålunda initierades bromokriptin hos vår patient. Det har postulerats att den underliggande mekanismen för akinetisk mutism är skada på dopaminerga vägar och neuroner; detta har dock inte bevisats. Yang et al. försökte visa detta orsakssamband genom att använda SPECT-avbildning för att undersöka de presynaptiska dopaminreceptorerna hos en patient med akinetisk mutism. Bilder tagna visade skadade dopaminreceptorer när patienten var symptomatisk och återställande av receptorerna när patienten var asymptomatisk .

stark forskning om förhållandet mellan hypertyreoidism / sköldkörtelstorm och stroke är gles. Fallrapporter och några kohortstudier utgör majoriteten av den tillgängliga litteraturen. I Taiwan jämförde en prospektiv studie 3176 hypertyreoidpatienter mellan 18 och 44 år med lämpligt matchade kontroller i 5 år efter initial diagnos och fann att risken för ischemisk stroke under den tidsperioden var 1, 44 gånger större (95% CI, 1, 02-2, 12; ) för patienter med hypertyreoidism än för patienter i jämförelsekohorten. En isolerad fallrapport av en 62-årig kvinnlig kopplad sköldkörtelstorm och efterföljande förmaksflimmer med ischemisk stroke sekundär till dålig INR-kontroll från antikoagulationsmedicin. Hos vår patient kan en underliggande paroxysmal a-fib inte uteslutas.

4. Slutsats

förekomsten av bilateral ACA territory stroke är mycket sällsynt. Förekomsten av dessa tre enheter tillsammans, bilateral ACA territory stroke, akinetisk mutism och samexisterande sköldkörtelstorm, är en ännu sällsynt kombination och har aldrig rapporterats i litteraturen.

förkortningar

ACA: främre hjärnartären
AM: Akinetisk mutism
ECA: akutvårdsområde
MRI: magnetisk resonanstomografi
SPECT: datortomografi med enkelfotonemission
TEE: transesofageal ekokardiogram.

intressekonflikt

författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.