The playground

More information here

adenocarcinomul apocrin primar al axilei

adenocarcinomul apocrin primar (AA) este o malignitate cutanată rară, majoritatea informațiilor disponibile despre această boală fiind consolidate din dovezi anecdotice ale rapoartelor unice de caz și serii mici de cazuri cu mai puțin de 30 de pacienți.1-11 deși anumite caracteristici histologice și imunohistochimice au fost sugerate a fi utile în diagnosticul AA, nu există un […]

adenocarcinomul apocrin primar (AA) este o malignitate cutanată rară, majoritatea informațiilor disponibile despre această boală fiind consolidate din dovezi anecdotice ale rapoartelor unice de caz și serii mici de cazuri cu mai puțin de 30 de pacienți.1-11 deși anumite caracteristici histologice și imunohistochimice au fost sugerate a fi utile în diagnosticul AA, nu există un consens clar cu privire la criteriile patologice necesare.1,5,6,9,10,12,13 în plus, prezentarea clinică a AA este foarte variabilă, ceea ce adaugă și mai mult provocării de a face un diagnostic precis.1-3,5,9,10,13

adenocarcinomul apocrin apare de obicei în zone cu densitate mare a glandelor apocrine, cum ar fi axilele sau regiunea anogenitală.2,4,6 de asemenea, a fost raportat în zone precum scalpul, canalul urechii, pleoapele, pieptul, sfârcurile, brațele, încheieturile și degetele.4,8,10,14-16 adenocarcinomul apocrin în locații neobișnuite, cum ar fi pleoapa și canalul urechii, se crede că apare din glandele apocrine modificate, cum ar fi glandele Moll ale pleoapei și glandele ceruminoase ale canalului urechii.9,10 prezența glandelor apocrine ectopice poate duce la AA în locuri atipice, cum ar fi încheieturile și degetele.5,16 areola este o zonă densă apocrină; prin urmare, AA se poate prezenta pe sfârcuri sau în interiorul mameloanelor supranumerare oriunde de-a lungul liniilor de lapte.4

adenocarcinomul apocrin se prezintă clinic ca un nodul sau tumoră asimptomatică până la ușor dureroasă, cu creștere lentă și eritematoasă până la violacee.4,6,9 cu toate acestea, într-o minoritate de cazuri, prezentarea inițială constă dintr-o masă chistică sau ulcerată cu țesut de granulare suprapus și descărcare purulentă.6,9,11 a fost raportat un interval de timp larg de la debutul simptomelor până la diagnostic, variind de la săptămâni la decenii.4,6-8 tratamentul convențional al AA este excizia locală largă.2,4,6,9 deși AA prezintă adesea metastaze locale ale ganglionilor limfatici la momentul diagnosticului, nu există un consens cu privire la utilizarea biopsiei ganglionare santinelă (SLNB), a disecției nodale sau a terapiei de chimioradiere adjuvantă.1,3,8,9

raportăm cazul unui bărbat de 49 de ani cu AA primar al axilei stângi; sunt furnizate caracteristicile clinice și histologice ale AA, precum și modalitățile adecvate de diagnostic și tratament.

raport de caz

un bărbat în vârstă de 49 de ani, cu o masă fragedă în creștere lentă a axilei stângi de 1 an, a fost trimis la clinica noastră de dermatologie pentru evaluare. O revizuire a sistemelor a relevat pierderea poftei de mâncare, oboseală și o istorie de 4 luni de pierdere neintenționată în greutate (15-20 lb). Pacientul a avut antecedente de virus hepatitic C, Consum intravenos de droguri, abuz de alcool și fumat (1 pachet zilnic) timp de mulți ani. În plus, pacientul a raportat un istoric familial patern de numeroase malignități viscerale. Examinarea axilei stângi a relevat un 1.5 tumoră ulcerată de 5 cm, care a produs secreție serosanguină și a fost sensibilă la palpare (Figura 1). La marginea medială a nodulului ulcerat au fost palpabili doi noduli subcutanați de 1 cm, fermi, liber mobili, fără modificări cutanate suprapuse. Nu a existat limfadenopatie cervicală sau axilară suplimentară, iar examinarea sânului a fost normală.

Figura 1. O tumoră ulcerată de 1,5 centimetri5 cm pe axila stângă cu ganglioni limfatici fermi palpabili la limita medială.

diagnosticul diferențial a inclus carcinom cu celule scuamoase primare sau neoplasm adnexal, carcinom mamar primar, limfom, scrofulodermie, infecție micobacteriană atipică și metastaze cutanate de la o malignitate internă. Au fost efectuate două biopsii punch de 4 mm și trimise pentru histopatologie de rutină și culturi de țesut bacterian, fungic și micobacterian. Pentru a exclude o malignitate viscerală primară sau metastaze, tomografie computerizată a pieptului, abdomenului și pelvisului; tomografie cu emisie de pozitroni (PET) de la baza craniului până la coapse; colonoscopie; imagistica prin rezonanță magnetică a creierului; esophagogastroduodenoscopy; și mamografie au fost efectuate. Limfadenopatia axilară stângă proeminentă a fost observată pe tomografia computerizată. În plus, PET a identificat răspândirea extranodală în axila stângă, peretele toracic lateral stâng și regiunea sternocleidomastoidă stângă. Mai mult, un nodul hipermetabolic de 1 cm care implică mușchiul rectus abdominus Drept a fost observat pe scanarea PET. Pe baza aspectului lor, nodulii au reprezentat cel mai probabil metastaze dintr-o malignitate cutanată primară. Restul studiilor au fost de neimaginat. Markerii tumorali serici incluzând antigenul specific prostatic, antigenul cancerului 19-9 și antigenul carcinoembrionar au fost în intervalul de referință. Imunosupresia pentru receptorul de estrogen, receptorul de progesteron și ERBB2 (anterior HER2/neu) a fost negativă. Singurele anomalii observate în chimia serică au fost creșteri ușoare ale aspartat aminotransferazei, alanin aminotransferazei, fosfatazei alcaline și markerului tumoral a-fetoproteină, care a fost atribuit infecției cronice cu hepatită C. Culturile de țesut bacterian, fungic și micobacterian au fost, de asemenea, negative. Aceste rezultate au exclus infecția și au sugerat o malignitate viscerală primară cu metastaze cutanate.

histopatologia a evidențiat un adenocarcinom moderat diferențiat adiacent glandelor apocrine cu aspect sănătos (figura 2a). Glandele normale au fost compuse din celule cuboidale cu citoplasmă eozinofilă abundentă și nuclee proeminente. Celulele au fost aranjate într-un singur strat într-o formațiune glandulară cu secreție proeminentă de decapitare. Adiacent țesutului glandular apocrin normal a fost un focar de celule epitelioide maligne care s-au extins la marginile laterale și inferioare. Celulele neoplazice aveau aspect cuboidal până la angulat cu nuclei proeminenți și păreau să formeze structuri tubulare sau glandulare prost definite care seamănă parțial cu glandele apocrine (figura 2b). Secreția de decapitare este o caracteristică a diferențierii apocrine. Examinarea secțiunilor de țesut suplimentare ale tumorii nu a evidențiat o secreție remarcabilă de decapitare, spre deosebire de glandele apocrine sănătoase adiacente. Mai degrabă, un aranjament solid de foi a fost remarcat în primul rând în mai multe secțiuni (figura 2B). Nu au fost observate mitoze frecvente și nici atipii celulare proeminente și nu au existat dovezi de invazie limfatică, perineurală sau vasculară.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.