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Primário Apócrinas Adenocarcinoma da Axila

Primário apócrinas adenocarcinoma (AA) é uma rara cutânea malignidade, com a maioria das informações disponíveis sobre esta doença consolidadas a partir de evidências empíricas de caso único, relatórios e pequenas séries de casos, com menos de 30 pacientes.1-11 embora algumas características histológicas e imunohistoquímicas tenham sido sugeridas para serem úteis no diagnóstico de AA, não […]

Primário apócrinas adenocarcinoma (AA) é uma rara cutânea malignidade, com a maioria das informações disponíveis sobre esta doença consolidadas a partir de evidências empíricas de caso único, relatórios e pequenas séries de casos, com menos de 30 pacientes.1-11 embora algumas características histológicas e imunohistoquímicas tenham sido sugeridas para serem úteis no diagnóstico de AA, não há um consenso claro sobre os critérios patológicos necessários.1,5,6,9,10,12,13 adicionalmente, a apresentação clínica do AA é altamente variável, o que aumenta ainda mais o desafio de fazer um diagnóstico preciso.1-3,5,9,10,13

adenocarcinoma Apócrino geralmente surge em áreas de alta densidade da glândula apócrina, como a axila ou região anogenital.Também tem sido relatado em áreas como o couro cabeludo, canal auditivo, pálpebras, peito, mamilos, braços, pulsos e dedos.Acredita-se que 4,8,10,14-16 adenocarcinoma Apócrino em locais incomuns, tais como a pálpebra e o canal auditivo, surgem de glândulas apócrinas modificadas, tais como as glândulas Moll da pálpebra e as glândulas ceruminosas do canal auditivo.9,10 a presença de glândulas apócrinas ectópicas pode levar a AA em locais atípicos, como os pulsos e dedos.5,16 a areola é uma área apócrina densa; portanto, AA pode estar presente nos mamilos ou dentro dos mamilos supranumerários em qualquer lugar ao longo das linhas de leite.O adenocarcinoma Apócrino apresenta-se clinicamente como um nódulo ou tumor assintomático a ligeiramente doloroso, de crescimento lento e eritematoso a violáceo.4,6,9 no entanto, numa minoria de casos, a apresentação inicial consiste numa massa cística ou ulcerada com tecido granuloso sobrenadante e descarga purulenta.6,9,11 um amplo período de tempo desde o início dos sintomas até o diagnóstico tem sido relatado, variando de semanas a décadas.4,6-8 o tratamento convencional de AA é uma ampla excisão local.2, 4, 6,9 embora AA frequentemente apresente metástases locais dos gânglios linfáticos no momento do diagnóstico, não há consenso sobre o uso de biópsia dos gânglios linfáticos Sentinela (SLNB), dissecação nodal, ou terapia adjuvante de quimioradiação.1,3,8,9

reportamos o caso de um homem de 49 anos com AA primário da axila esquerda; também são fornecidas as características clínicas e histológicas do AA, bem como as modalidades de diagnóstico e tratamento adequadas.um homem de 49 anos com uma massa tender da axila esquerda de 1 ano de duração foi encaminhado para a nossa clínica de dermatologia para avaliação. Uma revisão dos sistemas revelou perda de apetite, fadiga e uma história de 4 meses de perda de peso não intencional (15-20 lb). O paciente tinha uma história de vírus da hepatite C, uso de drogas intravenosas, abuso de álcool e tabagismo (1 maço por dia) por muitos anos. Adicionalmente, o doente relatou um historial familiar paterno de numerosas doenças malignas viscerais. O exame da axila esquerda revelou um 1.Tumor ulcerado de 5×5 cm que produziu descarga serossanguínea e que teve dificuldade em palpação (Figura 1). Dois nódulos subcutâneos de 1 cm, firmes e livremente móveis, sem alterações na pele, eram palpáveis na borda medial do nódulo ulcerado. Não houve linfadenopatia cervical ou axilar adicional e o exame mamário foi normal.

Figura 1. Um tumor ulcerado de 1,5×5 cm na axila esquerda com gânglios linfáticos palpáveis firmes na fronteira medial.

o diagnóstico diferencial incluiu carcinoma primário das células escamosas ou neoplasia adnexal, carcinoma primário da mama, linfoma, scrofuloderma, infecção micobacteriana atípica e metástase cutânea de uma doença maligna interna. Duas biópsias de 4 mm foram realizadas e enviadas para histopatologia de rotina e culturas de tecidos bacterianos, fúngicos e micobacterianos. Para excluir uma malignidade visceral primária ou metástase, tomografia computadorizada do Tórax, Abdómen e pélvis; tomografia por emissão de positrões (PET) da base do crânio até às coxas; colonoscopia; ressonância magnética do cérebro; esofagogastroduodenoscopia; e mamografia foram conduzidas. Foi observada linfadenopatia axilar esquerda proeminente na tomografia computadorizada. Além disso, o PET identificou a propagação extranodal na axila esquerda, na parede lateral esquerda do tórax e na região do esternocleidomastóide esquerda. Além disso, um nódulo hipermetabólico de 1 cm envolvendo o músculo abdominus direito foi observado na tomografia PET. Com base na sua aparência, os nódulos provavelmente representavam metástases de uma malignidade primária da pele. O resto dos estudos não foram nada comuns. Os marcadores tumorais séricos, incluindo o antigénio específico da próstata, o antigénio cancerígeno 19-9 e o antigénio carcinoembryónico, estavam dentro do intervalo de referência. A imunoformação para o receptor de estrogénio, receptor de progesterona e ERBB2 (anteriormente HER2/neu) foi negativa. As únicas anomalias observadas nas análises químicas séricas foram ligeiras elevações da aspartato aminotransferase, da alanina aminotransferase, da fosfatase alcalina e do marcador tumoral a-fetoproteína, que foi atribuído à infecção crónica por hepatite C. As culturas de tecido bacteriano, fúngico e micobacteriano também foram negativas. Estes resultados descartaram a infecção e sugeriram contra uma malignidade visceral primária com metástase cutânea.a histopatologia revelou um adenocarcinoma moderadamente diferenciado adjacente às glândulas apócrinas de aparência saudável (figura 2A). As glândulas normais eram compostas por células cuboidais com abundante citoplasma eosinofílico e núcleos proeminentes. As células foram dispostas em uma única camada em uma formação glandular com proeminente secreção de decapitação. Adjacente ao tecido apócrino glandular normal era um foco de células epitelióides malignas que se estendia para as margens lateral e inferior. As células neoplásicas eram cuboidais a anguladas na aparência com núcleos proeminentes e pareciam formar estruturas tubulares ou glandulares mal definidas que se assemelhavam parcialmente às glândulas apócrinas (figura 2B). A secreção de decapitação é uma característica da diferenciação apócrina. O exame de secções de tecido adicionais do tumor não revelou uma notável secreção de decapitação em contraste com as glândulas apócrinas saudáveis adjacentes. Pelo contrário, registou-se um arranjo sólido em várias secções (figura 2B). Não foram observadas mitoses frequentes nem atipia celular proeminente, e não houve evidência de invasão linfática, perineural ou vascular.

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