The playground

More information here

primär apokrin adenokarcinom i Axilla

primär apokrin adenokarcinom (AA) är en sällsynt kutan malignitet, med det mesta av tillgänglig information om denna sjukdom konsoliderad från anekdotiska bevis på enstaka fallrapporter och små fallserier med färre än 30 patienter.1-11 även om vissa histologiska och immunhistokemiska egenskaper har föreslagits vara användbara vid diagnosen AA, finns det ingen tydlig enighet om de nödvändiga […]

primär apokrin adenokarcinom (AA) är en sällsynt kutan malignitet, med det mesta av tillgänglig information om denna sjukdom konsoliderad från anekdotiska bevis på enstaka fallrapporter och små fallserier med färre än 30 patienter.1-11 även om vissa histologiska och immunhistokemiska egenskaper har föreslagits vara användbara vid diagnosen AA, finns det ingen tydlig enighet om de nödvändiga patologiska kriterierna.1,5,6,9,10,12,13 dessutom är den kliniska presentationen av AA mycket variabel, vilket ytterligare bidrar till utmaningen att göra en noggrann diagnos.1-3,5,9,10,13

apokrin adenokarcinom uppstår vanligtvis i områden med hög apokrin körteltäthet, såsom axillae eller anogenital region.2,4,6 det har också rapporterats i områden som hårbotten, hörselgången, ögonlock, Bröst, Bröstvårtor, armar, handleder och fingrar.4,8,10,14-16 apokrin adenokarcinom på ovanliga platser som ögonlocket och hörselgången tros uppstå från modifierade apokrina körtlar som ögonlockens Mollkörtlar och öronkanalens ceruminkörtlar.9,10 närvaron av ektopiska apokrina körtlar kan leda till AA på atypiska platser som handleder och fingrar.5,16 areola är ett apokrint tätt område; därför kan AA förekomma på bröstvårtor eller inom supernumerära bröstvårtor var som helst längs mjölklinjerna.4

apokrin adenokarcinom presenterar kliniskt som en asymptomatisk till något smärtsam, långsamt växande och erytematös till violaceous nodul eller tumör.4,6,9 i en minoritet av fallen består emellertid den initiala presentationen av en cystisk eller sårad massa med överliggande granulationsvävnad och purulent urladdning.6,9,11 en bred tidsram från symptomstart till diagnos har rapporterats, allt från veckor till årtionden.4,6-8 den konventionella behandlingen av AA är bred lokal excision.2,4,6,9 även om AA ofta uppvisar lokal lymfkörtelmetastas vid tidpunkten för diagnosen, finns det ingen enighet om användningen av sentinel lymfkörtelbiopsi (SLNB), noddissektion eller adjuvant kemoradiationsterapi.1,3,8,9

Vi rapporterar fallet med en 49-årig man med primär AA i vänster axilla; de kliniska och histologiska egenskaperna hos AA samt lämpliga diagnostiska och behandlingsmetoder tillhandahålls också.

fallrapport

en 49-årig man med en långsamt växande öm massa av vänster axilla av 1 års varaktighet hänvisades till vår dermatologiklinik för utvärdering. En översyn av system avslöjade aptitlöshet, trötthet och en 4-månaders historia av oavsiktlig viktminskning (15-20 lb). Patienten hade en historia av hepatit C-virus, intravenös droganvändning, alkoholmissbruk och cigarettrökning (1 förpackning dagligen) under många år. Dessutom rapporterade patienten en faderlig familjehistoria med många viscerala maligniteter. Undersökning av vänster axilla avslöjade en 1.5 msk 5 cm ulcerös tumör som producerade serosanguineous urladdning och var anbud till palpation (Figur 1). Två 1 cm, fasta, fritt mobila subkutana knölar utan överliggande hudförändringar var palpabla vid den mediala gränsen för den såriga nodulen. Det fanns ingen ytterligare cervikal eller axillär lymfadenopati, och en bröstundersökning var normal.

Figur 1. En 1,5 5-cm ulcererad tumör på vänster axilla med fasta palpabla lymfkörtlar på medialgränsen.

differentialdiagnosen inkluderade primärt skivepitelcancer eller adnexal neoplasma, primärt bröstkarcinom, lymfom, scrofuloderma, atypisk mykobakteriell infektion och kutan metastas från en inre malignitet. Två 4 mm stansbiopsier utfördes och skickades för rutinmässig histopatologi och bakterie -, svamp-och mykobakteriella vävnadskulturer. Att utesluta en primär visceral malignitet eller metastas, datortomografi av bröstet, buken och bäckenet; positronemissionstomografi (PET) från basen av skallen till låren; koloskopi; magnetisk resonansavbildning av hjärnan; esophagogastroduodenoscopy; och mammografi utfördes. Framträdande vänster axillär lymfadenopati noterades på datortomografi. Dessutom identifierade PET extranodal spridning i vänster axilla, vänster lateral bröstvägg och vänster sternocleidomastoidregion. Vidare noterades en 1 cm hypermetabolisk nodul som involverade den högra rektus abdominus-muskeln på PET-skanningen. Baserat på deras utseende representerade nodulerna troligen metastaser från en primär hudmalignitet. Resten av studierna var unremarkable. Serumtumörmarkörer inklusive prostataspecifikt antigen, cancerantigen 19-9 och karcinoembryoniskt antigen var inom referensområdet. Immunfärgning för östrogenreceptor, progesteronreceptor och ERBB2 (tidigare HER2/neu) var negativ. De enda avvikelser som noterades på serumkemikalier var små förhöjningar i aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, alkaliskt fosfatas och A-fetoprotein tumörmarkör, som tillskrevs kronisk hepatit C-infektion. Bakteriella, svamp-och mykobakteriella vävnadskulturer var också negativa. Dessa resultat utesluter infektion och föreslog mot en primär visceral malignitet med kutan metastas.

Histopatologi avslöjade ett måttligt differentierat adenokarcinom intill friska apokrina körtlar (figur 2a). De normala körtlarna bestod av kuboidala celler med riklig eosinofil cytoplasma och framstående kärnor. Cellerna var anordnade i ett enda skikt i en körtelbildning med framträdande halshuggning sekretion. Intill den normala apokrina körtelvävnaden var ett fokus för maligna epitelioidceller som sträckte sig till laterala och underlägsna marginaler. De neoplastiska cellerna var kuboidala till vinklade i utseende med framträdande kärnor och verkade bilda dåligt definierade rörformiga eller glandulära strukturer som delvis liknade apokrina körtlar (Figur 2B). Halshuggning sekretion är en funktion av apokrin differentiering. Undersökning av ytterligare vävnadssektioner av tumören avslöjade inte anmärkningsvärd halshuggningssekretion i motsats till de intilliggande friska apokrina körtlarna. Snarare noterades ett fast arkarrangemang främst i flera sektioner (Figur 2B). Varken frekventa mitoser eller framträdande cellulär atypi sågs, och det fanns inga tecken på lymfatisk, perineural eller vaskulär invasion.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.