The playground

More information here

unikalna Prezentacja mutacji Akinetycznej i współistniejącej burzy tarczycy związanej z udarem

Streszczenie 1. Wprowadzenie 2. Prezentacja przypadku 3. Dyskusja 4. Wniosek skróty konflikt interesów Streszczenie mutacja Akinetyczna jest opisana w różnych prezentacjach klinicznych, ale zazwyczaj jest definiowana jako stan, w którym pacjent wydaje się przytomny, ale nie porusza się ani nie mówi. Można go podzielić na dwa różne podtypy; najczęstsze podtypy zależą od lokalizacji zmiany, regionu […]

Streszczenie

mutacja Akinetyczna jest opisana w różnych prezentacjach klinicznych, ale zazwyczaj jest definiowana jako stan, w którym pacjent wydaje się przytomny, ale nie porusza się ani nie mówi. Można go podzielić na dwa różne podtypy; najczęstsze podtypy zależą od lokalizacji zmiany, regionu mezencephalic-diencephalic, zwanego również apathetic akinetic mutyzm (somnolent mutyzm), i tych obejmujących przedni zakręt cingulate i sąsiednie płaty czołowe zwane hiperpathic akinetic mutyzm. Uważa się, że droga mutacji akinetycznej wywodzi się z obwodów łączących struktury czołowe i podkorowe. Ten przypadek opisuje 48-letnią afroamerykankę z obustronnym udarem tętnicy mózgowej i mutacją akinetyczną z współistniejącą burzą tarczycy. Ten pacjent z obustronnymi przednimi zawałami tętnicy mózgowej przedstawił cechy typowe dla mutacji akinetycznej, takie jak nienaruszone ruchy oczu, ale niezdolność do odpowiedzi na polecenia słuchowe lub wzrokowe. Ponieważ częstość występowania obustronnego udaru niedokrwiennego tętnicy mózgowej (ACA) jest rzadka, a częstość występowania mutacji akinetycznej wtórnej do udaru niedokrwiennego jest jeszcze rzadsza, podejrzewamy, że ten pacjent potencjalnie miał jednostronną niedrożność anomalnego unaczynienia przedniego mózgu.

1. Wprowadzenie

częstość występowania obustronnego udaru niedokrwiennego tętnicy mózgowej (ACA) jest rzadka, a częstość występowania mutacji akinetycznej wtórnej do udaru niedokrwiennego jest jeszcze rzadsza. Mutacja akinetyczna jest stanem opisywanym zazwyczaj jako stan, w którym pacjent pojawia się obudzony, ale nie może się poruszać ani mówić. Ten opis przypadku opisuje 48-letnią afroamerykankę z obustronnym udarem mózgu i mutacją akinetyczną z współistniejącą burzą tarczycy.

2. Prezentacja przypadku

pacjentem jest 48-letnia Afroamerykanka z przeszłym wywiadem medycznym z nadciśnieniem, nadczynnością tarczycy, cukrzycą, przewlekłym bólem kolana i pleców, która przedstawiła się szpitalowi w stanie afazowym po stwierdzeniu braku reakcji przez syna. Ocena obszaru opieki w nagłych wypadkach wykazała prawostronne osłabienie i wątpliwe osłabienie lewej nogi z wynikiem oceny udaru mózgu NIH 5/42. Pacjent został przyjęty i zarządzany zgodnie z protokołem ostrego udaru mózgu.

wyniki obrazowania rezonansu magnetycznego mózgu (MRI) bez kontrastu wykazały duże obustronne zawały ACA obejmujące całe terytorium naczyniowe, ostry zawał głowy ogoniastego, ciężkie zwężenie w proksymalnym prawym segmencie M1 i powiększenie tarczycy (ryc. 1, 2 i 3). Podczas badania stwierdzono, że pacjent nie reaguje na polecenia wzrokowe, słuchowe i słowne, ale jest czujny. Pomimo braku reakcji emocjonalnych lub ruchowych, ruchy gałek ocznych i zdolność śledzenia bodźców wzrokowych były nienaruszone. Zdiagnozowano u niej mutację akinetyczną na podstawie wyników obrazowania i badania fizykalnego oraz rozpoczęto podawanie bromokryptyny. Pacjentka pozytywnie reagowała na leczenie przez około tydzień, po czym jej stan zaczął się pogarszać.

Rysunek 1
DWI MRI pokazujący dwustronne terytorium ACA o ograniczonej dyfuzji.

Rysunek 2
MRI ADC pokazujący niedopasowanie dwustronnego terytorium aca.

Rysunek 3
MRI FLAIR pokazujący hiperintensywne zajęcie obustronnego obszaru ACA i głowy Ogoniastej po prawej stronie.

należy zauważyć, że wszystkie inne możliwe czynniki zakłócające udar mózgu zostały wykluczone poprzez wykonanie dodatkowych testów, które są w normie, w tym elektroforeza hemoglobiny, napadowy marker nocnej hemoglobinurii, białka S I C, antytrombina III, czynnik Leiden V, szybkość sedymentacji erytrocytów, przeciwciało przeciwjądrowe, szybka odczynnik w osoczu, przeciwciało antykardiolipinowe, poziomy witaminy B12, poziomy homocysteiny, protrombina i częściowe czasy protrombinowe, hemoccult stolca, tee i przeciwciała przeciwzakrzepowe tocznia. EKG wykazało częstoskurcz zatokowy i nie wykryto zmian niedokrwiennych ani arytmicznych.

u pacjenta stwierdzono również nadczynność tarczycy przy przyjęciu (bezpłatny T4: 6,15, TSH: 0,01) i na podstawie tych wartości i zaleceń zespołu endokrynologicznego uznano, że pacjent ma burzę tarczycy i został przeniesiony na oddział intensywnej opieki medycznej. Pacjent rozpoczął leczenie propylotiouracylem, propranololem, hydrokortyzonem i jodkiem potasu. W ciągu 14 dni stwierdzono, że nadczynność tarczycy ustępuje wraz z normalizacją testów czynnościowych tarczycy. Należy zauważyć, że ten pacjent ma historię długotrwałej nadczynności tarczycy podczas regularnej suplementacji tarczycy. Ten pacjent był badany pod kątem przeciwciał antytyroglobulinowych i przeciwciała przeciw peroksydazy przeciw tarczycy w przeszłości, jak również w obecnym przyjęciu, a wyniki były negatywne.

jej przebieg szpitalny był dodatkowo komplikowany przez urosepsję, która była leczona, i krwotoczną konwersję zawału prawej przedniej tętnicy mózgowej (ACA). Utrzymywała się podczas leczenia nadczynności tarczycy i kontynuowała leczenie wtórnym zapobieganiem udarom. Stopniowo pacjent poprawił się i został przeniesiony do długoterminowego Centrum Rehabilitacji.

3. Dyskusja

zawał przedniej tętnicy mózgowej stanowi od 1% do 4,4% zawałów mózgowych . Ten niewielki procent jest spowodowany obiegiem wtórnym zapewnianym przez przednie tętnice komunikacyjne. Obustronny przedni zawał tętnicy mózgowej u młodego pacjenta, takiego jak nasz, jest niezwykle rzadki. Podejrzewamy, że ten pacjent potencjalnie miał jednostronną niedrożność anormalnego przedniego naczynia mózgowego powstałego z prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej pacjenta.

przednie tętnice mózgowe (Aca) dostarczają przyśrodkowy aspekt półkul mózgowych. Są one podzielone na segmenty A1, A2 i A3. Najczęściej obserwowaną zmiennością jest jednostronna aplazja odcinka A1. W segmencie A2 istnieją 3 rodzaje odmian, które obejmują bihemispheric (asymmetric) ACA, triple ACA (obecność tętnicy środkowej ciała modzelowatego) i unpaired (azygos) ACA . Obrazowanie nie mogło potwierdzić obecności anomalnej ACA u tego pacjenta z powodu ciężkości zamkniętego naczynia i czasu zawału. Jednak na podstawie literatury i prezentacji klinicznej pacjentki podejrzewa się, że ma anomalne przednie naczynie mózgowe powodujące równoczesną obustronną niedrożność ACA z powodu zakrzepicy lub zatoru, co następnie przyczyniło się do jej rozpoznania mutacji akinetycznej (ryc. 4).

Rysunek 4
MRA pokazujący przycinanie dwustronnego terytorium ACA.

mutacja Akinetyczna jest opisywana w różnych prezentacjach klinicznych, ale zazwyczaj jest definiowana jako stan, w którym pacjent pojawia się na jawie, ale nie porusza się ani nie mówi. Ten pacjent z obustronnym zawałem przedniej tętnicy mózgowej wykazywał podobne cechy, takie jak nienaruszone ruchy oczu, podczas gdy nie był w stanie odpowiedzieć na polecenia słuchowe lub wzrokowe. Freemon opisał pacjenta z obustronnym zawałem ACA jako wykazującego zachowanie zmniejszonej aktywności lub spowolnienia, wyraźną redukcję mowy oraz zmniejszoną ekspresję twarzy i gesty .

Nagaratnam et al. zauważono, że mutyzm akinetyczny można podzielić na dwa różne podtypy; najczęstsze podtypy zależą od lokalizacji uszkodzenia, regionu mezencephalic-diencephalic, zwanego również apathetic AM (mutyzm somnolent), i tych obejmujących przedni zakręt cingulate i sąsiednie płaty czołowe zwane hiperpathic AM . Hiperpatyczny AM powoduje cięższą prezentację, ponieważ jest związany z obustronnym zakrętem cingulate na terytorium ACA. Uważa się, że droga mutacji akinetycznej wywodzi się z obwodów łączących struktury czołowe i podkorowe. Chociaż uważa się, że zaangażowanych jest aż pięć obwodów, postuluje się, że obwód zaangażowany w prezentację tego pacjenta obejmuje przedni Obwód cingulate. Obwód ten pochodzi z przedniego zakrętu kręgowego, wystającego do prążkowia brzusznego do brzusznego i rostrolateralnego globus pallidus i rostrodorsalowej istotnej niagry, która następnie wystaje do paramediańskiej części przyśrodkowego jądra grzbietowego wzgórza i wreszcie z powrotem do przedniej kory cingulatowej. Jego patologię tłumaczy się uszkodzeniem tego regionu, które jest odpowiedzialne za zmniejszoną motywację i mutację akinetyczną. Jeśli chodzi o zawał jądra ogoniastego i jego związek z mutacją akinetyczną, możliwe jest, że obustronny udar niedokrwienny ACA mógłby utrudnić prążkowia efferentne projekcje z jądra ogoniastego, prowadząc w ten sposób do zaburzeń zachowania obserwowanych w mutacji akinetycznej.

etiologie mutacji akinetycznej są widoczne nie tylko w stanie naszego pacjenta, ale także w innych stanach, takich jak zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, wodogłowie, uraz, guzy i torbiele trzeciej komory do zmian naczyniowych, takich jak pęknięty tętniak i zawał . Według Nagaratnam et al., mutacja akinetyczna może być również skomplikowana przez niektóre choroby, takie jak zaburzenia psychiczne, w tym schizofrenia katatoniczna, ciężka depresja lub reakcja konwersji. Często może być błędnie zdiagnozowany jako majaczenie, depresja lub zespół zamknięty, ponieważ warunki te są również często związane z udarem mózgu.

agoniści dopaminy i lewodopa były powszechnie stosowane w leczeniu mutacji akinetycznych; w ten sposób bromokryptyna została zapoczątkowana u naszego pacjenta. Postulowano, że podstawowym mechanizmem mutacji akinetycznej jest uszkodzenie szlaków dopaminergicznych i neuronów; nie zostało to jednak udowodnione. Yang et al. próbowano wykazać ten związek przyczynowy, wykorzystując obrazowanie SPECT do badania presynaptycznych receptorów dopaminy u pacjenta z mutacją akinetyczną. Wykonane zdjęcia wykazały uszkodzone receptory dopaminy, gdy pacjent był objawowy i przywrócenie receptorów, gdy pacjent był bezobjawowy .

silne badania dotyczące związku między nadczynnością tarczycy/burzą tarczycy a udarem mózgu są rzadkie. Opisy przypadków i kilka badań kohortowych obejmują większość dostępnej literatury. W badaniu prospektywnym na Tajwanie porównano 3176 pacjentów z nadczynnością tarczycy w wieku od 18 do 44 lat z odpowiednio dobranymi grupami kontrolnymi przez 5 lat po wstępnej diagnozie i stwierdzono, że ryzyko wystąpienia udaru niedokrwiennego w tym okresie było 1,44 razy większe (95% CI, 1,02–2,12; ) u pacjentów z nadczynnością tarczycy niż u pacjentów w kohorcie porównawczej. Pojedynczy przypadek 62-letniej kobiety związany z burzą tarczycy, a następnie migotaniem przedsionków z udarem niedokrwiennym wtórnym do słabej kontroli INR za pomocą leków przeciwzakrzepowych. U naszego pacjenta nie można wykluczyć napadowego migotania A.

4. Wniosek

występowanie obustronnego udaru terytorialnego ACA jest bardzo rzadkie. Występowanie tych trzech Bytów razem, obustronnego udaru terytorium ACA, mutacji akinetycznej i współistniejącej burzy tarczycy, jest jeszcze rzadszą kombinacją i nigdy nie było zgłaszane w literaturze.

skróty

ACA: przednia tętnica mózgowa
AM: mutyzm Akinetyczny
ECA: obszar opieki w nagłych wypadkach
MRI: rezonans magnetyczny
SPECT: tomografia komputerowa z emisją pojedynczych fotonów
TEE: echokardiogram przełyku.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.