The playground

More information here

pierwotny apokrynowy gruczolakorak pach

pierwotny apokrynowy gruczolakorak (AA) jest rzadkim nowotworem złośliwym skóry, z większością dostępnych informacji na temat tej choroby skonsolidowanych z anegdotycznych dowodów pojedynczych przypadków i małych serii przypadków z mniej niż 30 pacjentami.1-11 chociaż pewne cechy histologiczne i immunohistochemiczne zostały zasugerowane jako przydatne w diagnostyce AA, nie ma jednoznacznej zgody co do wymaganych kryteriów patologicznych.1,5,6,9,10,12,13 dodatkowo […]

pierwotny apokrynowy gruczolakorak (AA) jest rzadkim nowotworem złośliwym skóry, z większością dostępnych informacji na temat tej choroby skonsolidowanych z anegdotycznych dowodów pojedynczych przypadków i małych serii przypadków z mniej niż 30 pacjentami.1-11 chociaż pewne cechy histologiczne i immunohistochemiczne zostały zasugerowane jako przydatne w diagnostyce AA, nie ma jednoznacznej zgody co do wymaganych kryteriów patologicznych.1,5,6,9,10,12,13 dodatkowo kliniczna prezentacja AA jest bardzo zmienna, co dodatkowo zwiększa wyzwanie stawiania dokładnej diagnozy.1-3,5,9,10,13

gruczolakorak apokrynowy zwykle pojawia się w obszarach o dużej gęstości gruczołów apokrynowych, takich jak okolice pachowe lub anogenitalne.2,4,6 odnotowano również w obszarach takich jak skóra głowy, kanał słuchowy, powieki, Klatka piersiowa, Sutki, ramiona, nadgarstki i palce.4,8,10,14-16 apokrynowy gruczolakorak w nietypowych miejscach, takich jak powieka i kanał słuchowy, uważa się, że powstaje ze zmodyfikowanych gruczołów apokrynowych, takich jak gruczoły Moll powieki i gruczoły cerumiczne kanału słuchowego.9,10 obecność ektopowych gruczołów apokrynowych może prowadzić do AA w nietypowych miejscach, takich jak nadgarstki i palce.5,16 otoczka jest obszarem apokrynowo-gęstym; dlatego AA może występować na sutkach lub w sutkach nadliczbowych w dowolnym miejscu wzdłuż linii mlecznych.4

apokrynowy gruczolakorak klinicznie przedstawia się jako bezobjawowy do lekko bolesnego, powoli rosnącego i rumieniowatego do fiołkowego guzka lub guza.4,6,9 jednak w mniejszości przypadków początkowa postać składa się z masy torbielowatej lub owrzodzonej z pokrywającą się tkanką ziarnistą i ropnym wyładowaniem.6,9,11 odnotowano szerokie ramy czasowe od wystąpienia objawów do rozpoznania, od tygodni do dziesięcioleci.4,6-8 konwencjonalnym leczeniem AA jest szerokie wycięcie miejscowe.2,4,6,9 chociaż AA często występuje z miejscowymi przerzutami do węzłów chłonnych w momencie rozpoznania, nie ma zgody co do zastosowania biopsji wartowniczej węzła chłonnego (SLNB), rozwarstwienia węzłów chłonnych lub chemioradiacji adiuwantowej.1,3,8,9

opisujemy przypadek 49-letniego mężczyzny z pierwotnym AA lewej pachyli; przedstawiono również cechy kliniczne i histologiczne AA oraz odpowiednie metody diagnostyczne i lecznicze.

opis przypadku

do naszej kliniki dermatologicznej skierowano 49-letniego mężczyznę o powoli rosnącej masie mięśniowej lewej pachy trwającej 1 rok. Przegląd systemów ujawnił utratę apetytu, zmęczenie i 4-miesięczną historię niezamierzonej utraty wagi (15-20 funtów). Przez wiele lat pacjent chorował na wirusowe zapalenie wątroby typu C, dożylne zażywanie narkotyków, nadużywanie alkoholu i palenie papierosów (1 opakowanie dziennie). Dodatkowo, pacjent zgłaszał w rodzinie ojca liczne nowotwory trzewne. Badanie lewej pachy wykazało 1.5×5-cm owrzodzony guz, który wytwarzał serosanguineous absolutorium i był przetarg na badanie palpacyjne (ryc. 1). Dwa 1-centymetrowe, jędrne, swobodnie ruchome guzki podskórne bez nałożonych zmian skórnych były wyczuwalne na przyśrodkowej granicy guzka owrzodzonego. Nie stwierdzono dodatkowych węzłów chłonnych szyjnych lub pachowych, a badanie piersi było prawidłowe.

Rysunek 1. Owrzodzony guz o wymiarach 1,5×5 cm na lewej pachach z wyraźnymi wyczuwalnymi węzłami chłonnymi na granicy przyśrodkowej.

rozpoznanie różnicowe obejmowało pierwotnego raka płaskonabłonkowego lub nowotworu przydennego, pierwotnego raka piersi, chłoniaka, skrofulodermy, atypowego zakażenia prątkami i przerzutów skórnych z nowotworu wewnętrznego. Wykonano dwie biopsje ponczu 4 mm i wysłano do rutynowego badania histopatologicznego oraz hodowli tkanek bakteryjnych, grzybiczych i mykobakteryjnych. W celu wykluczenia pierwotnego nowotworu trzewnego lub przerzutów, tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i miednicy; pozytonowa tomografia emisyjna (PET) od podstawy czaszki do ud; kolonoskopia; rezonans magnetyczny mózgu; esophagogastroduodenoscopy; i mammografia przeprowadzono. W tomografii komputerowej stwierdzono wyraźne powiększenie węzłów chłonnych lewej pachowej. Dodatkowo, PET zidentyfikował pozanodalny rozrzut w lewej pachwinie, lewej bocznej ścianie klatki piersiowej i lewym obszarze mostkowo-obojczykowo-sutkowym. Ponadto na tomografii PET stwierdzono 1-centymetrowy guzek hiprometaboliczny z udziałem prawego mięśnia prostego brzucha. Opierając się na ich wyglądzie, guzki najprawdopodobniej reprezentowały przerzuty z pierwotnego nowotworu skóry. Reszta badań była nijaka. Markery nowotworowe w surowicy, w tym antygen specyficzny dla prostaty, antygen nowotworowy 19-9 i antygen Rakowo-błonowy, znajdowały się w zakresie odniesienia. Immunostaining dla receptora estrogenowego, receptora progesteronu i ERBB2 (dawniej HER2 / neu)był negatywny. Jedynymi nieprawidłowościami stwierdzonymi w badaniach chemicznych w surowicy były niewielkie zwiększenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej, aminotransferazy alaninowej, fosfatazy alkalicznej i markera nowotworowego a-fetoproteiny, co przypisywano przewlekłemu zakażeniu wirusem zapalenia wątroby typu C. Bakteryjne, grzybicze i mykobakteryjne Kultury tkanek również były negatywne. Wyniki te wykluczyły zakażenie i sugerowały wystąpienie pierwotnego nowotworu trzewnego z przerzutami na skórę.

histopatologia wykazała umiarkowanie zróżnicowany gruczolakorak sąsiadujący ze zdrowo wyglądającymi gruczołami apokrynowymi (ryc. 2A). Normalne gruczoły składały się z komórek prostopadłościennych z obfitą cytoplazmą eozynofilową i wybitnymi jądrami. Komórki ułożono w pojedynczą warstwę w postaci gruczołowej z widoczną wydzieliną ścięciową. Przylegający do normalnej tkanki gruczołowej apokrynowej był ogniskiem złośliwych komórek nabłonkowych, które rozciągały się do bocznych i dolnych marginesów. Komórki nowotworowe były prostopadłe do kątowych z widocznymi jądrami i wydawały się tworzyć źle zdefiniowane struktury rurkowe lub gruczołowe, które częściowo przypominały gruczoły apokrynowe (Fig. 2b). Wydzielanie dekapitacji jest cechą różnicowania apokrynowego. Badanie dodatkowych odcinków tkanek guza nie wykazało niezwykłego wydzielania dekapitacji w przeciwieństwie do sąsiednich zdrowych gruczołów apokrynowych. Zamiast tego w kilku sekcjach zauważono przede wszystkim układ litego arkusza (rysunek 2B). Nie zaobserwowano częstych mitoz ani wyraźnej atypii komórkowej, nie stwierdzono też inwazji limfatycznej, krocza ani naczyniowej.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.