The playground

More information here

unieke presentatie van akinetisch mutisme en coëxisterende Schildklierstorm gerelateerd aan beroerte

Abstract1. Inleiding2. De patiënt is een 48-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een voorgeschiedenis van hypertensie, hyperthyreoïdie, diabetes mellitus, chronische knie-en rugpijn, die zich in een afasische toestand in het ziekenhuis voordeed nadat haar zoon niet reageerde. De evaluatie van het spoedeisende zorggebied toonde rechtszijdige zwakte en twijfelachtige zwakte van het linkerbeen met een NIH-beoordelingsscore van 5/42. […]

Abstract

akinetisch mutisme wordt beschreven in verschillende klinische presentaties, maar wordt meestal gedefinieerd als een toestand waarin de patiënt wakker lijkt maar niet beweegt of spreekt. Het kan worden onderverdeeld in twee verschillende subtypes; de meest voorkomende subtypes zijn afhankelijk van de laesie locatie, mesencephalic-diencephalic regio, ook wel apathetisch akinetisch mutisme (somnolent mutisme), en die waarbij de anterior cingulate gyrus en aangrenzende frontale kwabben genoemd hyperpathisch akinetisch mutisme. De weg van akinetisch mutisme wordt verondersteld om uit kringen te komen die de frontale en subcorticale structuren verbinden. Deze zaak rapporteert een 48-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met bilaterale hersenslagader beroerte en akinetische mutisme met naast elkaar bestaande schildklier storm. Deze patiënt met bilaterale anterieure cerebrale arteriële infarcten gepresenteerd met kenmerken die kenmerkend zijn voor akinetische mutisme zoals het hebben van intacte oogbewegingen, maar een onvermogen om te reageren op auditieve of visuele bevelen. Met de incidentie van bilaterale anterieure cerebrale arterie (ACA) ischemische beroerte zeldzaam en de incidentie van akinetische mutisme secundair aan ischemische beroerte nog zeldzamer, vermoeden we dat deze patiënt mogelijk een unilaterale occlusie van abnormale anterieure cerebrale vasculatuur had.

1. Inleiding

de incidentie van bilaterale ischemische beroerte in de anterieure cerebrale arterie (ACA) is zeldzaam en de incidentie van akinetisch mutisme secundair aan ischemische beroerte is nog zeldzamer. Akinetische mutisme is een aandoening die typisch wordt beschreven als een toestand waarin een patiënt wakker lijkt maar zich niet kan bewegen of spreken. Dit rapport beschrijft een 48-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met bilaterale ACA beroerte en akinetische mutisme met naast elkaar bestaande schildklier storm.

2. De patiënt is een 48-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een voorgeschiedenis van hypertensie, hyperthyreoïdie, diabetes mellitus, chronische knie-en rugpijn, die zich in een afasische toestand in het ziekenhuis voordeed nadat haar zoon niet reageerde. De evaluatie van het spoedeisende zorggebied toonde rechtszijdige zwakte en twijfelachtige zwakte van het linkerbeen met een NIH-beoordelingsscore van 5/42. De patiënt werd opgenomen en behandeld volgens het acute beroerte protocol.

de resultaten van een MRI-scan (magnetic resonance imaging) van de hersenen zonder contrast toonden grote bilaterale ACA-infarcten aan waarbij het gehele vasculaire grondgebied betrokken was, een acuut caudaat hoofdinfarct, ernstige stenose in het proximale rechter M1-segment en schildkliervergroting (figuren 1, 2 en 3). Bij onderzoek werd opgemerkt dat de patiënt niet reageerde op visuele, auditieve en verbale commando ‘ s, maar dat hij alert was. Hoewel ze niet reageerden door emotionele of motorische bewegingen, waren oculaire bewegingen en het vermogen om visuele stimuli te volgen intact. Ze werd gediagnosticeerd met akinetische mutisme op basis van de beeldvormingsresultaten en het fysieke onderzoek en een regime van bromocriptine werd gestart. De patiënt reageerde positief op de behandeling voor ongeveer een week waarna haar toestand begon te verslechteren.

figuur 1
DWI MRI toont beperkt diffusie bilateraal ACA-gebied.
Figuur 2
ADC MRI toont een mismatch van bilateraal ACA-gebied.
Figuur 3
FLAIR MRI met hyperintense laesie bilateraal ACA-gebied en kop van caudate aan de rechterkant.

Merk op dat alle andere mogelijke verstorende factoren voor een beroerte werden uitgesloten door het doen van extra tests, die allemaal normaal, met inbegrip van hemoglobine elektroforese, paroxysmale nachtelijke hemoglobinuria marker eiwitten S en C, antitrombine III, factor V Leiden, bezinking, antinucleaire antilichamen, rapid plasma reagin, anti-cardiolipine antistoffen, vitamine B12 niveaus homocysteïne niveaus, protrombine en gedeeltelijke protrombine keer, hemoccult ontlasting, TEE, en lupus anticoagulans antilichamen. ECG toonde sinustachycardie en er werden geen ischemische of aritmische veranderingen gedetecteerd.

de patiënt bleek ook hyperthyreoïdie te hebben bij opname (gratis T4: 6,15, TSH: 0,01) en op basis van deze waarden en aanbevelingen van het endocriene team, werd aangenomen dat de patiënt een schildklierstorm had en werd overgebracht naar de medische intensive care unit. De patiënt werd gestart met propylthiouracil, propranolol, hydrocortison en kaliumjodide. Over een periode van 14 dagen werd opgemerkt dat de hyperthyreoïdie van de patiënt verdween met normalisatie van schildklierfunctietesten. Van nota, deze patiënt heeft een geschiedenis van langdurige hyperthyreoïdie op regelmatige schildklier suppletie. Deze patiënt is onderzocht op antithyroglobuline antilichaam en antithyroïd peroxidase antilichamen in het verleden evenals de huidige opname, en de resultaten waren negatief.

haar ziekenhuiscursus werd verder gecompliceerd door urosepsis, die werd behandeld, en hemorragische conversie van het rechter anterieure cerebrale arterie (ACA) infarct. Ze werd gehandhaafd op hyperthyreoïdie behandeling en voortgezet op secundaire beroerte preventie. Geleidelijk verbeterde de patiënt en werd overgebracht naar een revalidatiecentrum voor de lange termijn.

3. Discussie

infarct van de anterieure cerebrale arterie is verantwoordelijk voor 1% tot 4,4% van de cerebrale infarcten . Dit kleine percentage is te wijten aan collaterale circulatie die door de voorste communicerende slagaders. Bilaterale anterieure cerebrale slagader infarct bij een jonge patiënt zoals de onze is uiterst zeldzaam. We vermoeden dat deze patiënt mogelijk een unilaterale occlusie had van de abnormale voorste cerebrale vasculatuur die voortkomt uit de rechter interne halsslagader van de patiënt.

Anterior cerebral slagaders (ACA) leveren het mediale aspect van de cerebrale hemisferen. Ze zijn onderverdeeld in A1, A2 en A3 segmenten. De meest waargenomen variatie is unilaterale aplasie van het A1-segment. Op het A2-segment zijn er 3 soorten variaties, waaronder bihemisferische (asymmetrische) ACA, triple ACA (aanwezigheid van de mediane slagader van corpus callosum), en ongepaarde (azygos) ACA . Beeldvorming kon de aanwezigheid van een abnormale ACA bij deze patiënt niet bevestigen vanwege de ernst van het afgesloten vat en de timing van het infarct. Echter, op basis van literatuur en de klinische presentatie van de patiënt, wordt vermoed dat ze een abnormale anterieure cerebrale vasculatuur heeft resulterend in gelijktijdige bilaterale occlusie van ACA als gevolg van trombose of embolie, die vervolgens bijdroeg aan haar diagnose van akinetisch mutisme (Figuur 4).

Figuur 4
MRA toont snoeien van bilateraal ACA-gebied.

akinetisch mutisme wordt in verschillende klinische presentaties beschreven, maar wordt meestal gedefinieerd als een toestand waarin de patiënt wakker lijkt maar niet beweegt of spreekt. Deze patiënt met bilaterale anterieure cerebrale arteriële infarct presenteerde met vergelijkbare kenmerken zoals het hebben van intacte oogbewegingen terwijl niet in staat om te reageren op auditieve of visuele opdrachten. Freemon beschreef een patiënt met een bilateraal ACA infarct als het vertonen van gedrag van verminderde activiteit of traagheid, duidelijke spraakreductie, en verminderde gezichtsuitdrukking en gebaren .

Nagaratnam et al. opgemerkt dat akinetische mutisme kan worden onderverdeeld in twee verschillende subtypes; de meest voorkomende subtypes zijn afhankelijk van de laesie locatie, mesencephalic-diencephalic regio, ook wel apathische am (somnolent mutism), en die waarbij de anterior cingulate gyrus en aangrenzende frontale kwabben genoemd hyperpathische AM . Hyperpathisch AM produceert een meer ernstige presentatie omdat het wordt geassocieerd met de bilaterale cingulate gyrus op het grondgebied van de ACA. De weg van akinetisch mutisme wordt verondersteld om uit kringen te komen die de frontale en subcorticale structuren verbinden. Terwijl er wel vijf circuits worden verondersteld om betrokken te zijn, wordt gepostuleerd dat het circuit betrokken bij de presentatie van deze patiënt anterior cingulate circuit impliceert. Dit circuit komt van de voorste cingulaat gyrus, projecteren naar het ventrale striatum naar de ventrale en rostrolaterale globus pallidus en rostrodorsale substantiële niagra, die vervolgens projecteert naar het paramediaanse deel van de mediale dorsale kern van de thalamus en uiteindelijk terug naar de voorste cingulaat cortex. Zijn pathologie is verklaard door schade aan dit gebied dat verantwoordelijk is voor verminderde motivatie en akinetisch mutisme. Zoals voor de caudate nucleus infarct en zijn verhouding tot akinetische mutisme, is het mogelijk dat de bilaterale Aca ischemische slag de striatal efferent projecties van de caudate nucleus kon belemmeren, waardoor gedrag abnormaliteiten in akinetische mutisme worden gezien.

etiologieën voor akinetisch mutisme worden niet alleen gezien in de toestand van onze patiënt, maar ook in andere aandoeningen zoals meningitis, encefalitis, hydrocephalus, trauma, tumoren en derde ventriculaire cysten tot vasculaire laesies zoals gescheurd aneurysma en infarct . Volgens Nagaratnam et al., akinetische mutisme kan ook worden gecompliceerd door bepaalde ziekten zoals psychiatrische stoornissen, met inbegrip van catatonische schizofrenie, ernstige depressie, of conversiereactie. Vaak, kan het ook verkeerd worden gediagnosticeerd als delirium, depressie, of locked-in-syndroom omdat deze voorwaarden ook vaak worden geassocieerd met een beroerte.

Dopamine-agonisten en levodopa werden vaak gebruikt bij de behandeling van akinetisch mutisme; daarom werd bij onze patiënt bromocriptine gestart. Men heeft gepostuleerd dat het onderliggende mechanisme van akinetisch mutisme verwonding aan dopaminerge wegen en neuronen is; nochtans is dit niet bewezen. Yang et al. probeerde dit causale verband aan te tonen door SPECT beeldvorming te gebruiken om de presynaptic dopamine receptoren in een patiënt met akinetische mutisme te onderzoeken. De genomen beelden toonden beschadigde dopaminereceptoren wanneer de patiënt symptomatisch was en herstel van de receptoren wanneer de patiënt asymptomatisch was .

sterk onderzoek naar de relatie tussen hyperthyreoïdie / schildklierstorm en beroerte is schaars. De meeste beschikbare literatuur bestaat uit casusrapporten en enkele cohortstudies. In Taiwan werd in een prospectieve studie gedurende 5 jaar na de eerste diagnose 3176 patiënten met hyperthyreoïdie tussen 18 en 44 jaar vergeleken met adequaat overeenkomende controles en werd vastgesteld dat het risico van ischemische beroerte gedurende die periode 1,44 keer groter was (95% BI, 1,02–2,12; ) voor patiënten met hyperthyreoïdie dan voor patiënten in de vergelijkingscohort. Een geïsoleerd geval rapport van een 62-jarige vrouw gekoppeld schildklier storm en daaropvolgende atriumfibrilleren met ischemische beroerte secundair aan slechte INR controle door anticoagulatie medicatie. Bij onze patiënt kan een onderliggende paroxysmale A-fib niet worden uitgesloten.

4. Conclusie

het optreden van bilaterale Aca territory beroerte is zeer zeldzaam. Voorkomen van deze drie entiteiten samen, bilaterale Aca territory stroke, akinetische mutisme, en coëxisterende schildklier storm, is een nog zeldzamer combinatie en is nooit gemeld in de literatuur.

Afkortingen

ACA: Anterior cerebral artery
AM: akinetisch mutisme ECA: spoedeisende hulp MRI: Magnetic resonance imaging
SPECT: single-photon emission computed tomography
TEE: Transesophageal echocardiogram.

belangenconflict

De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.