The playground

More information here

primair apocriene adenocarcinoom van de Axilla

primair apocriene adenocarcinoom (AA) is een zeldzame huidmaligniteit, waarbij de meeste beschikbare informatie over deze ziekte is geconsolideerd op basis van anekdotisch bewijs van enkelvoudige meldingen van gevallen en kleine reeksen van gevallen met minder dan 30 patiënten.1-11 hoewel bepaalde histologische en immunohistochemische kenmerken nuttig zijn voor de diagnose van AZ, is er geen duidelijke […]

primair apocriene adenocarcinoom (AA) is een zeldzame huidmaligniteit, waarbij de meeste beschikbare informatie over deze ziekte is geconsolideerd op basis van anekdotisch bewijs van enkelvoudige meldingen van gevallen en kleine reeksen van gevallen met minder dan 30 patiënten.1-11 hoewel bepaalde histologische en immunohistochemische kenmerken nuttig zijn voor de diagnose van AZ, is er geen duidelijke consensus over de vereiste pathologische criteria.1,5,6,9,10,12,13 bovendien is de klinische presentatie van AA zeer variabel, wat verder bijdraagt aan de uitdaging van het maken van een nauwkeurige diagnose.1-3,5,9,10,13

apocriene adenocarcinoom treedt meestal op in gebieden met een hoge apocriene klierdichtheid, zoals de oksels of anogenitale regio.2,4,6 het is ook gemeld in gebieden zoals de hoofdhuid, gehoorgang, oogleden, borst, tepels, armen, polsen en vingers.4,8,10,14-16 apocriene adenocarcinoom in ongebruikelijke plaatsen zoals het ooglid en de gehoorgang wordt verondersteld om uit gewijzigde apocriene klieren zoals de Moll klieren van het ooglid en de cerumineuze klieren van de gehoorgang voort te komen.De aanwezigheid van ectopische apocriene klieren kan leiden tot AA in atypische plaatsen zoals de polsen en vingers.5,16 de tepelhof is een apocrine-dicht gebied; daarom kan AA aanwezig zijn op de tepels of binnen overtollige Tepels overal langs de melklijnen.4

Apocrine adenocarcinoom presenteert zich klinisch als een asymptomatisch tot licht pijnlijk, langzaam groeiend en erythemateus tot violaceous nodule of tumor.4,6,9 in een minderheid van de gevallen bestaat de initiële presentatie echter uit een cystische of ulcererende massa met bovenliggend granulatieweefsel en etulente afscheiding.6,9,11 een breed tijdsbestek van het begin van de symptomen tot de diagnose is gemeld, variërend van weken tot decennia.4,6-8 de conventionele behandeling van AA is brede lokale excisie.Hoewel AA op het moment van de diagnose vaak lokale lymfekliermetastase vertoont, is er geen consensus over het gebruik van sentinel lymfklierbiopsie (SLNB), knoopdissectie of adjuvante chemoradiatietherapie.1,3,8,9

we rapporteren het geval van een 49-jarige man met primaire AZ van de linker oksel; de klinische en histologische kenmerken van AZ evenals de juiste diagnostische en behandelingsmodaliteiten worden ook verstrekt.

Case Report

een 49-jarige man met een langzaam groeiende malse massa van de linker oksel van 1 jaar duur werd verwezen naar onze dermatologie kliniek voor evaluatie. Een overzicht van systemen bleek verlies van eetlust, vermoeidheid, en een 4-maanden geschiedenis van onbedoelde gewichtsverlies (15-20 lb). De patiënt had gedurende vele jaren een voorgeschiedenis van hepatitis C-virus, intraveneus drugsgebruik, alcoholmisbruik en het roken van sigaretten (1 verpakking per dag). Bovendien meldde de patiënt een vaderlijke familiegeschiedenis van talrijke viscerale maligniteiten. Onderzoek van de linker oksel onthulde een 1.5×5-cm ulcerated tumor die serosanguineous afscheiding geproduceerd en was gevoelig voor palpatie (figuur 1). Twee stevige, vrij beweeglijke onderhuidse knobbeltjes van 1 cm zonder bovenliggende huidveranderingen waren voelbaar aan de mediale rand van de zweren. Er was geen bijkomende cervicale of axillaire lymfadenopathie en een borstonderzoek was normaal.

figuur 1. Een 1.5×5-cm ulcerated tumor op de linker oksel met stevige voelbare lymfeklieren op de mediale grens.

De differentižle diagnose omvatte primair plaveiselcelcarcinoom of adnexaal neoplasma, primair borstcarcinoom, lymfoom, scrofulodermie, atypische mycobacteriële infectie en cutane metastase door een interne maligniteit. Twee 4-mm punch biopten werden uitgevoerd en verzonden voor routine histopathologie en bacteriële, schimmel, en mycobacteriële weefselculturen. Om een primaire viscerale maligniteit of metastase uit te sluiten, computertomografie van de borst, buik en bekken; positron emissie tomografie (PET) van de basis van de schedel naar de dijen; colonoscopie; magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen; oesophagogastroduodenoscopie; en mammografie werden uitgevoerd. Prominente linker oksel lymfadenopathie werd genoteerd op computertomografie. Daarnaast identificeerde PET extranodale verspreiding in de linker oksel, linker laterale borstwand en het linker sternocleidomastoideus gebied. Bovendien werd op de PET-scan een hypermetabolische knobbel van 1 cm met de rechter rectus abdominusspier waargenomen. Gebaseerd op hun verschijning, vertegenwoordigden de knobbeltjes hoogstwaarschijnlijk metastase van een primaire huidmalignancy. De rest van de studies waren onopvallend. Serumtumormarkers, waaronder prostaatspecifiek antigeen, kankerantigeen 19-9 en carcinoembryonisch antigeen, lagen binnen het referentiebereik. Immunostaining voor oestrogeenreceptor, progesteronreceptor, en ERBB2 (voorheen HER2/neu) was negatief. De enige afwijkingen die werden waargenomen bij serumchemie waren lichte verhogingen van aspartaataminotransferase, alanineaminotransferase, alkalische fosfatase en de A-fetoproteïne tumormarker, die werd toegeschreven aan chronische hepatitis C-infectie. Bacteriële, schimmel, en mycobacteriële weefselculturen waren ook negatief. Deze resultaten sluiten infectie uit en suggereren tegen een primaire viscerale maligniteit met cutane metastase.

histopathologie toonde een matig gedifferentieerd adenocarcinoom naast gezond verschijnende apocrine klieren (figuur 2A). De normale klieren waren samengesteld uit cuboïdale cellen met overvloedig eosinofiel cytoplasma en prominente kernen. De cellen werden gerangschikt in een enkele laag in een kliervorming met prominente onthoofding secretie. Naast het normale apocrine klierweefsel was een focus van kwaadaardige epithelioïde cellen die zich uitstrekten tot de laterale en inferieure marges. De neoplastische cellen waren cuboïdaal aan gehoekt in uiterlijk met prominente kernen en leken slecht gedefinieerde tubulaire of klierstructuren te vormen die gedeeltelijk leken op apocriene klieren (figuur 2B). Onthoofding secretie is een kenmerk van apocrine differentiatie. Onderzoek van extra weefseldelen van de tumor niet Opmerkelijk onthoofding secretie in tegenstelling tot de aangrenzende gezonde apocriene klieren onthullen. In plaats daarvan werd een vaste plaat opstelling voornamelijk genoteerd in verschillende secties (figuur 2B). Noch frequente mitoses noch prominente cellulaire atypie werden gezien, en er was geen bewijs van lymfatische, perineurale of vasculaire invasie.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.