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腋窩原発性アポクリン腺癌

原発性アポクリン腺癌(AA)は稀な皮膚悪性腫瘍であり、この疾患に関する入手可能な情報のほとんどは、単一症例報告と30人未満の患者との小さな症例シリーズの事例証拠から統合されています。1-11AAの診断には特定の組織学的お […]

原発性アポクリン腺癌(AA)は稀な皮膚悪性腫瘍であり、この疾患に関する入手可能な情報のほとんどは、単一症例報告と30人未満の患者との小さな症例シリーズの事例証拠から統合されています。1-11AAの診断には特定の組織学的および免疫組織化学的特徴が有用であることが示唆されているが、必要な病理学的基準について明確なコンセンサスはない。1,5,6,9,10,12,13さらに、AAの臨床提示は正確な診断の挑戦に更に加える非常に可変的である。1-3,5,9,10,13

アポクリン腺癌は、通常、腋窩または肛門性器領域のようなアポクリン腺密度の高い領域で発生する。2,4,6それはまた頭皮、外耳道、瞼、箱、ニップル、腕、手首および指のような区域で報告されました。4,8,10,14-16瞼および外耳道のような珍しい位置のApocrineの腺癌は瞼のMoll腺および外耳道のceruminous腺のような変更されたapocrine腺から起こると考えられます。9,10異所性アポクリン腺の存在は、手首や指などの非定型部位でAAにつながる可能性があります。5,16乳輪はアポクリン密な区域です;従って、AAはニップルでまたはミルクラインに沿うsupernumeraryニップルの内でどこでも示すかもしれません。4

アポクリン腺癌は、臨床的には無症候性からわずかに痛みを伴い、ゆっくりと成長し、紅斑性からviolaceous結節または腫瘍として提示される。4,6,9しかし、少数の症例では、最初の提示は、上に肉芽組織および化膿性排出を伴う嚢胞性または潰瘍性の塊からなる。6,9,11徴候の手始めからの診断への広い時間枠は週から十年まで及ぶ報告されました。4,6-8AAの従来の治療は、広い局所切除である。2,4,6,9AAは診断時に局所リンパ節metastasisを示すことが多いが、センチネルリンパ節生検(SLNB)、リンパ節郭清、または補助化学放射線療法の使用に関するコンセンサスはない。1,3,8,9

我々は、左腋窩のプライマリAAを持つ49歳の男性のケースを報告します。AAの臨床的および組織学的特徴だけでなく、適切な診断および治療モダリティも提供されています。

症例報告

左腋窩の柔らかい塊がゆっくりと成長している49歳の男性が、評価のために私たちの皮膚科クリニックに紹介されました。 システムのレビューは、食欲、疲労、および意図しない体重減少(15-20ポンド)の4ヶ月の病歴の喪失を明らかにした。 患者は長年にわたりc型肝炎ウイルス、静脈内薬物使用、アルコール乱用、および喫煙(毎日1パック)の病歴を有していた。 さらに、患者は多数の内臓悪性腫瘍の父方の家族歴を報告した。 左えきかの検査では、1を明らかにした。漿液性排出を生じ、触診に柔らかい5×5cm潰瘍性腫瘍であった(図1)。 潰よう結節の内側境界には、1cm、しっかりした、自由に可動性の皮下結節が触知された。 頚部リンパ節またはえきかリンパ節腫脹は認められず,乳房検査は正常であった。

図1. 左腋窩に1.5×5cmの潰瘍性腫瘍があり、内側境界に触知可能なリンパ節がある。 鑑別診断には、原発性扁平上皮癌または付属器新生物、原発性乳癌、リンパ腫、scrofuloderma、非定型抗酸菌感染、および内部悪性腫瘍からの皮膚metastasisが含まれていた。 二つの4ミリメートルパンチ生検を実行し、ルーチンの組織病理学と細菌、真菌、およびマイコバクテリア組織培養のために送られました。 一次内臓悪性腫瘍または転移、胸部、腹部、および骨盤のコンピュータ断層撮影、頭蓋骨の基部から大腿部までの陽電子放出断層撮影(PET)、大腸内視鏡検査; 脳の磁気共鳴イメージング,食道胃十二指腸鏡検査,マンモグラフィーを行った。 Ctで左えきかリンパ節腫脹を認めた。 さらに,PETは左えきか,左外側胸壁および左胸鎖乳突部に節外広がりを認めた。 さらに、PETスキャンでは、右腹直筋を含む1cmの代謝亢進結節が認められた。 それらの出現に基づいて、結節は原発性皮膚悪性腫瘍からの転移を表している可能性が最も高い。 残りの研究は目立たなかった。 前立腺特異抗原、癌抗原19-9、および癌胎児抗原を含む血清腫瘍マーカーは、参照範囲内であった。 エストロゲン受容体、プロゲステロン受容体、およびERBB2(以前はHER2/neu)の免疫染色は陰性であった。 血清化学的異常はアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ,アラニンアミノトランスフェラーゼ,アルカリホスファターゼおよびa-フェトプロテイン腫ようマーカーのわずかな上昇であり,これは慢性c型肝炎感染によるものであった。 細菌、真菌、およびマイコバクテリア組織培養物も陰性であった。 これらの結果は感染を除外し,皮膚metastasisを伴う原発性内臓悪性腫瘍に対して示唆された。

病理組織学的には、健康に見えるアポクリン腺に隣接する中分化型腺癌が明らかになった(図2A)。 正常腺は豊富な好酸球性細胞質と顕著な核を有する立方体細胞から構成されていた。 細胞は顕著な断頭分泌を伴う腺形成の単層に配置された。 正常アポクリン腺組織に隣接して,側縁および下縁に拡張した悪性類上皮細胞の焦点があった。 腫瘍性細胞は、顕著な核を有する外観で角張った立方体状であり、部分的にアポクリン腺に似ている不適切な管状または腺構造を形成するように見えた(図2B)。 断頭分泌はアポクリン分化の特徴である。 腫ようの追加の組織切片の検査では、隣接する健康なアポクリン腺とは対照的に顕著な断頭分泌を明らかにしなかった。 むしろ、固体のシート配置は、主にいくつかのセクションで注目されました(図2B)。 頻繁な有糸分裂も顕著な細胞異型も見られず、リンパ管、神経周囲、または血管浸潤の証拠はなかった。

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