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無動性無動症のユニークなプレゼンテーションと脳卒中に関連する共存甲状腺嵐

要約1. はじめに2. 症例発表3. 議論4. 結論略語利益相反 要約 無動性無動症は、様々な臨床プレゼンテーションに記載されていますが、典型的には、患者が目を覚ましているように見えるが、移動したり話したりしない状態とし […]

要約

無動性無動症は、様々な臨床プレゼンテーションに記載されていますが、典型的には、患者が目を覚ましているように見えるが、移動したり話したりしない状態として定義されています。 それは2つの異なったサブタイプに分けることができます;共通のサブタイプは損害の位置、また無感覚なakinetic mutism(傾眠のmutism)と呼ばれるmesencephalic-diencephalic地域、およびhyperpathic akinetic mutismと呼 無動性無動の経路は、前頭皮質構造と皮質下構造を結ぶ回路に由来すると考えられている。 このケースは、共存する甲状腺嵐と両側前大脳動脈脳卒中と無動mutismと48歳のアフリカ系アメリカ人の女性を報告します。 両側前大脳動脈梗塞を有するこの患者は、無傷の眼球運動を有するが、聴覚または視覚コマンドに応答することができないなどの無動性mutismに典型的 両側前大脳動脈(ACA)虚血性脳卒中の発生率はまれであり,虚血性脳卒中に続発する無動性mutismの発生率はさらにまれであるため,この患者は異常な前大脳血管系の片側閉塞を有している可能性があると考えられた。

1. はじめに

両側前大脳動脈(ACA)虚血性脳卒中の発生率はまれであり、虚血性脳卒中に続発する無動性mutismの発生率はさらにまれである。 無動性無言症は、典型的には、患者が目を覚ましているように見えるが、移動または話すことができない状態として記述される状態である。 このケースレポートは、共存する甲状腺嵐と両側ACA脳卒中と無動mutismと48歳のアフリカ系アメリカ人の女性について説明します。

2. 症例発表

患者は、高血圧、甲状腺機能亢進症、糖尿病、慢性膝、および背中の痛みの過去の病歴を持つ48歳のアフリカ系アメリカ人女性であり、息子に無反応であることが判明した後、失語症状態で病院に入院した。 救急医療領域の評価は、5/42のNIH脳卒中評価スコアと右側の弱さと疑わしい左足の弱さを示した。 患者は急性脳卒中プロトコルの下で入院し、管理された。

コントラストのない脳磁気共鳴イメージング(MRI)スキャンの結果は、血管領域全体を含む大きな両側ACA梗塞、急性尾状頭梗塞、近位右M1セグメントの重度の狭窄、および甲状腺の拡大を示した(図1、2、および3)。 検査では、患者は視覚、聴覚、および口頭の命令に反応しないことが認められたが、注意が必要であることが認められた。 感情的または運動的な動きによって応答しないが、眼の動きおよび視覚刺激に従う能力は無傷であった。 画像所見と身体検査から無動性無動と診断し,ブロモクリプチンのレジメンを開始した。 患者は治療に積極的に反応した後、彼女の状態が悪化し始めた約一週間。

図1
DWI MRIは、制限された拡散両側ACA領域を示します。
図2
ADC MRIは、両側ACA領域の不一致を示しています。
図3
高強度病変両側ACA領域と右側の尾状突起の頭を示すFLAIR MRI。

脳卒中のための他のすべての可能な交絡因子は、ヘモグロビン電気泳動、発作性夜間ヘモグロビン尿症マーカー、タンパク質SおよびC、抗トロンビンIII、第ライデンV因子、赤血球沈降速度、抗核抗体、迅速血漿レーギン、抗カルジオリピン抗体、ビタミンB12レベル、ホモシステインレベル、プロトロンビンおよび部分プロトロンビン時間、hemoccultスツールを含むすべての正常である追加のテストを行うことによって除外されたことに注意してください。、TEE、およびループス抗凝固抗体。 EKGは洞性頻脈を示し,虚血性または不整脈の変化は検出されなかった。

患者はまた、入院時に甲状腺機能亢進症を有することが判明した(無料T4:6.15、TSH:0.01)、内分泌チームからのこれらの値と勧告に基づいて、患者は甲状腺ストームを有すると考えられ、医療集中治療室に移された。 プロピルチオウラシル,プロプラノロール,ヒドロコルチゾン,よう化カリウムについて患者を開始した。 14日の期間にわたって、患者の甲状腺機能亢進症は甲状腺機能テストの正常化と解決するために注意されました。 ノートの、この患者に規則的な甲状腺剤の補足の長年の甲状腺機能亢進症の歴史があります。 この患者は過去に抗チログロブリン抗体および抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体について検討されており、現在の入院と同様に陰性であった。

彼女の病院の経過は、治療されたurosepsisおよび右前大脳動脈(ACA)梗塞の出血性転換によってさらに複雑であった。 甲状腺機能亢進症治療を維持し,二次性脳卒中予防を継続した。 徐々に,患者は改善し,長期リハビリテーションセンターに移された。

3. 議論

前大脳動脈の梗塞は、脳梗塞の1%から4.4%を占める。 この小さな割合は、前方連通動脈によって提供される側副循環によるものである。 我々のような若年患者における両側前大脳動脈梗塞は極めてまれである。 この患者は右内頚動脈から生じる異常な前大脳血管系の片側閉塞を有している可能性があると考えられた。

前大脳動脈(ACA)は、大脳半球の内側の側面を供給する。 これらは、A1、A2、およびA3セグメントに分割されます。 最も頻繁に観察される変化は、A1セグメントの片側形成不全である。 A2セグメントには、bihemispheric(非対称)ACA、triple ACA(脳梁の正中動脈の存在)、およびunpaired(azygos)ACAの3つのタイプのバリエーションがあります。 造影では閉塞血管の重症度と梗塞のタイミングのために異常なACAの存在を確認できなかった。 しかし、文献と患者の臨床的提示から、彼女は血栓症または塞栓症によるACAの同時両側閉塞をもたらす異常な前脳血管系を有しており、その後無動性無動症の診断に寄与していると疑われる(図4)。

図4
mraは、二国間ACA領土の剪定を示しています。

無動性無動は、様々な臨床プレゼンテーションに記載されていますが、典型的には、患者が目を覚ましているように見えますが、動 両側前大脳動脈梗塞を有するこの患者は、聴覚または視覚コマンドに応答することができない間に無傷の眼球運動を有するような同様の特徴を示 Freemonは、両側ACA梗塞を有する患者は、活動または遅さの低下、顕著な発話の減少、および表情および身振りの減少の行動を示すものとして説明した。

Nagaratnam et al. 最も一般的なサブタイプは、病変の位置、中脳-間脳領域に依存し、無感覚AM(傾眠mutism)とも呼ばれ、前帯状回および隣接する前頭葉を含むものは、hyperpathic AMと呼ばれる。 Hyperpathic AMはACAの領域の両側のある帯状回と関連付けられるのでより厳しい提示を作り出します。 無動性無動の経路は、前頭皮質構造と皮質下構造を結ぶ回路に由来すると考えられている。 多くの回路が関与していると考えられているが、この患者の提示に関与する回路は前帯状回路を含むと仮定されている。 この回路は、前帯状回に由来し、腹側線条体に腹側およびrostrolateral globus pallidusおよびrostrodorsal実質的なniagraに突出し、その後、視床の内側背側核のparamedian部分に突出し、最終的に前帯状皮質に戻る。 その病理は、モチベーションの低下および無動性無動症の原因となるこの領域への損傷によって説明されている。 尾状核梗塞と無動性無動との関係については,両側ACA虚血性脳卒中が尾状核からの線条体遠心突起を妨げ,無動性無動に見られる行動異常を引き起こす可能性がある。

無動性無動症の病因は、患者の状態だけでなく、髄膜炎、脳炎、水頭症、外傷、腫瘍、および破裂した動脈瘤および梗塞のような血管病変に対する第三心室嚢胞などの他の状態でも見られる。 Nagaratnam et alによると。 無動性無動症はまた、緊張性統合失調症、重度のうつ病、または転換反応を含む精神障害などの特定の疾患によって複雑になり得る。 これらの条件はまた、一般的に脳卒中に関連付けられているので、多くの場合、それはまた、せん妄、うつ病、またはロックインシンドロームとして誤診され

ドーパミン作動薬とレボドパは、一般的に無動性無動症の治療に使用されている;したがって、ブロモクリプチンは、私たちの患者で開始されました。 無動性mutismの根本的なメカニズムがドーパミン作動性の細道およびニューロンへ傷害であることが仮定されました;但しこれは証明されませんでした。 Yangら。 無動性無動症患者におけるシナプス前ドーパミン受容体を調べるためにSPECTイメージングを用いてこの因果関係を実証しようとした。 撮影された画像は、患者が症候性であったときに損傷したドーパミン受容体を示し、患者が無症候性であったときに受容体の回復を示した。

甲状腺機能亢進症/甲状腺嵐と脳卒中との関係に関する強力な研究はまばらです。 症例報告といくつかのコホート研究が利用可能な文献の大部分を占めています。 台湾では、プロスペクティブ研究では、18歳から44歳の間の3176人の甲状腺機能亢進症患者と、最初の診断後5年間の適切に一致したコントロールを比較し、その期間中の虚血性脳卒中の危険性は、比較コホートの患者よりも甲状腺機能亢進症患者の1.44倍(95%CI、1.02–2.12;)であったことが分かった。 抗凝固薬から貧しいINRコントロールに二次虚血性脳卒中と62歳の女性リンク甲状腺嵐とその後の心房細動の単離されたケースレポート。 私たちの患者では、根底にある発作性a-fibを除外することはできません。

4. 結論

両側ACA領域脳卒中の発生は非常にまれです。 これらの三つのエンティティ、二国間ACA領土脳卒中、無動性mutism、および共存甲状腺ストームの発生は、さらにまれな組み合わせであり、文献では報告されてい

略語

ACA: 前大脳動脈
Am: アキネティックmutism
ECA: 救急医療領域
MRI: 磁気共鳴イメージング
SPECT: 単一光子放出コンピュータ断層撮影
TEE: 経食道心エコー図。

利益相反

著者は、競合する利益を持っていないことを宣言します。

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