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Primaria Apocrine Adenocarcinoma del cavo ascellare

Primaria apocrine adenocarcinoma (AA) è una rara neoplasia cutanea, con la maggior parte delle informazioni su questa malattia consolidato da prove aneddotiche di singoli case report e piccole serie di casi con meno di 30 pazienti.1-11 Sebbene alcune caratteristiche istologiche e immunoistochimiche siano state suggerite per essere utili nella diagnosi di AA, non vi è […]

Primaria apocrine adenocarcinoma (AA) è una rara neoplasia cutanea, con la maggior parte delle informazioni su questa malattia consolidato da prove aneddotiche di singoli case report e piccole serie di casi con meno di 30 pazienti.1-11 Sebbene alcune caratteristiche istologiche e immunoistochimiche siano state suggerite per essere utili nella diagnosi di AA, non vi è un chiaro consenso sui criteri patologici richiesti.1,5,6,9,10,12,13 Inoltre, la presentazione clinica di AA è altamente variabile, che aggiunge ulteriormente alla sfida di fare una diagnosi accurata.1-3,5,9,10,13

L’adenocarcinoma apocrino di solito si presenta in aree ad alta densità della ghiandola apocrina come le ascelle o la regione anogenitale.2,4,6 È stato anche riportato in aree come il cuoio capelluto, il condotto uditivo, le palpebre, il torace, i capezzoli, le braccia, i polsi e le dita.4,8,10,14-16 adenocarcinoma apocrino in luoghi insoliti come la palpebra e il condotto uditivo si pensa che derivi da ghiandole apocrine modificate come le ghiandole Moll della palpebra e le ghiandole ceruminose del condotto uditivo.9,10 La presenza di ghiandole apocrine ectopiche può portare ad AA in siti atipici come i polsi e le dita.5,16 L’areola è un’area apocrina-densa; pertanto, AA può presentare sui capezzoli o all’interno dei capezzoli soprannumerari ovunque lungo le linee del latte.4

L’adenocarcinoma apocrino si presenta clinicamente come un nodulo o un tumore da asintomatico a leggermente doloroso, a crescita lenta ed eritematoso a violaceo.4,6,9 Tuttavia, in una minoranza di casi la presentazione iniziale consiste in una massa cistica o ulcerata con sovrastante tessuto di granulazione e secrezione purulenta.6,9,11 È stato riportato un ampio lasso di tempo dall’insorgenza dei sintomi alla diagnosi, che va da settimane a decenni.4,6-8 Il trattamento convenzionale di AA è un’ampia escissione locale.2,4,6,9 Sebbene AA presenti spesso metastasi linfonodali locali al momento della diagnosi, non vi è consenso sull’uso della biopsia del linfonodo sentinella (SLNB), della dissezione nodale o della terapia di chemioradiazione adiuvante.1,3,8,9

Riportiamo il caso di un uomo di 49 anni con AA primaria dell’ascella sinistra; vengono fornite anche le caratteristiche cliniche e istologiche di AA nonché le appropriate modalità diagnostiche e di trattamento.

Case Report

Un uomo di 49 anni con una massa tenera a crescita lenta dell’ascella sinistra della durata di 1 anno è stato indirizzato alla nostra clinica dermatologica per la valutazione. Una revisione dei sistemi ha rivelato perdita di appetito, affaticamento e una storia di 4 mesi di perdita di peso involontaria (15-20 lb). Il paziente ha avuto una storia di virus dell’epatite C, uso di droghe per via endovenosa, abuso di alcol e fumo di sigaretta (1 confezione al giorno) per molti anni. Inoltre, il paziente ha riportato una storia familiare paterna di numerose neoplasie viscerali. L’esame dell’ascella sinistra ha rivelato un 1.tumore ulcerato 5×5-cm che produceva scarico sierosanguineo ed era tenero alla palpazione (Figura 1). Due noduli sottocutanei di 1 cm, fermi e liberamente mobili senza alterazioni cutanee sovrastanti erano palpabili al bordo mediale del nodulo ulcerato. Non c’era linfoadenopatia cervicale o ascellare aggiuntiva e un esame del seno era normale.

Figura 1. Un tumore ulcerato di 1,5×5 cm sull’ascella sinistra con linfonodi palpabili fermi sul bordo mediale.

La diagnosi differenziale includeva carcinoma primario a cellule squamose o neoplasia annessiale, carcinoma mammario primario, linfoma, scrofuloderma, infezione micobatterica atipica e metastasi cutanee da una neoplasia interna. Sono state eseguite due biopsie da 4 mm e inviate per istopatologia di routine e colture di tessuti batterici, fungini e micobatterici. Per escludere una malignità viscerale primaria o metastasi, tomografia computerizzata del torace, dell’addome e del bacino; tomografia ad emissione di positroni (PET) dalla base del cranio alle cosce; colonscopia; risonanza magnetica del cervello; esofagogastroduodenoscopia; e mammografia sono stati condotti. La linfoadenopatia ascellare sinistra prominente è stata notata sulla tomografia computerizzata. Inoltre, PET ha identificato la diffusione extranodale nell’ascella sinistra, nella parete toracica laterale sinistra e nella regione sternocleidomastoidea sinistra. Inoltre, un nodulo ipermetabolico di 1 cm che coinvolge il muscolo retto addominale destro è stato notato sulla scansione PET. In base al loro aspetto, i noduli molto probabilmente rappresentavano metastasi da una neoplasia cutanea primaria. Il resto degli studi era insignificante. I marcatori tumorali sierici, tra cui l’antigene prostatico specifico, l’antigene oncologico 19-9 e l’antigene carcinoembrionico, rientravano nell’intervallo di riferimento. Immunotaining per il ricevitore dell’estrogeno, il ricevitore del progesterone ed ERBB2 (precedentemente HER2/neu) era negativo. Le uniche anomalie osservate nei prodotti chimici sierici sono state lievi aumenti di aspartato aminotransferasi, alanina aminotransferasi, fosfatasi alcalina e marker tumorale a-fetoproteina, che è stato attribuito all’infezione cronica da epatite C. Anche le colture di tessuti batterici, fungini e micobatterici erano negative. Questi risultati hanno escluso l’infezione e suggerito contro una malignità viscerale primaria con metastasi cutanee.

L’istopatologia ha rivelato un adenocarcinoma moderatamente differenziato adiacente a ghiandole apocrine che appaiono sane (Figura 2A). Le ghiandole normali erano composte da cellule cuboidali con abbondante citoplasma eosinofilo e nuclei prominenti. Le cellule erano disposte in un unico strato in una formazione ghiandolare con prominente secrezione di decapitazione. Adiacente al normale tessuto ghiandolare apocrino era un focus di cellule epitelioidi maligne che si estendevano ai margini laterali e inferiori. Le cellule neoplastiche avevano un aspetto da cuboide a angolato con nuclei prominenti e sembravano formare strutture tubolari o ghiandolari mal definite che assomigliavano parzialmente a ghiandole apocrine (Figura 2B). La secrezione di decapitazione è una caratteristica della differenziazione apocrina. L’esame di ulteriori sezioni di tessuto del tumore non ha rivelato una notevole secrezione di decapitazione in contrasto con le ghiandole apocrine sane adiacenti. Piuttosto, una disposizione solida dei fogli è stata notata principalmente in diverse sezioni (Figura 2B). Non sono state osservate né mitosi frequenti né atipie cellulari prominenti e non vi era alcuna evidenza di invasione linfatica, perineurale o vascolare.

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