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Presentazione unica del mutismo acinetico e della tempesta tiroidea coesistente Relativa all’ictus

Abstract 1. Introduzione 2. Presentazione del caso 3. Discussione 4. Conclusione AbbreviazioniConflitto di interessi Abstract Il mutismo acinetico è descritto in varie presentazioni cliniche, ma in genere è definito come uno stato in cui il paziente appare sveglio ma non si muove o parla. Può essere diviso in due sottotipi diversi; i sottotipi più comuni […]

Abstract

Il mutismo acinetico è descritto in varie presentazioni cliniche, ma in genere è definito come uno stato in cui il paziente appare sveglio ma non si muove o parla. Può essere diviso in due sottotipi diversi; i sottotipi più comuni dipendono dalla posizione della lesione, dalla regione mesencefalica-diencefalica, chiamata anche mutismo acinetico apatico (mutismo sonnolento) e da quelli che coinvolgono il giro cingolato anteriore e i lobi frontali adiacenti chiamati mutismo acinetico iperpatico. Si ritiene che il percorso del mutismo acinetico provenga da circuiti che collegano le strutture frontali e sottocorticali. Questo caso riporta una donna afroamericana di 48 anni con ictus cerebrale anteriore bilaterale e mutismo acinetico con tempesta tiroidea coesistente. Questo paziente con infarto cerebrale anteriore bilaterale presentato con caratteristiche tipiche del mutismo acinetico come avere movimenti oculari intatti ma un’incapacità di rispondere ai comandi uditivi o visivi. Poiché l’incidenza di ictus ischemico dell’arteria cerebrale anteriore bilaterale (ACA) è rara e l’incidenza di mutismo acinetico secondario all’ictus ischemico ancora più rara, sospettiamo che questo paziente abbia potenzialmente un’occlusione unilaterale di vascolarizzazione cerebrale anteriore anomala.

1. Introduzione

L’incidenza dell’ictus ischemico dell’arteria cerebrale anteriore bilaterale (ACA) è rara e l’incidenza del mutismo acinetico secondario all’ictus ischemico è ancora più rara. Il mutismo acinetico è una condizione descritta tipicamente come uno stato in cui un paziente appare sveglio ma non può muoversi o parlare. Questo caso descrive una donna afroamericana di 48 anni con ictus ACA bilaterale e mutismo acinetico con tempesta tiroidea coesistente.

2. Presentazione del caso

Il paziente è una donna afroamericana di 48 anni con una storia medica passata di ipertensione, ipertiroidismo, diabete mellito, ginocchio cronico e mal di schiena che si è presentata all’ospedale in uno stato afasico dopo essere stata trovata non risponde da suo figlio. La valutazione dell’area di pronto soccorso ha mostrato debolezza del lato destro e debolezza discutibile della gamba sinistra con un punteggio di valutazione dell’ictus NIH di 5/42. Il paziente è stato ricoverato e gestito in base al protocollo di ictus acuto.

I risultati di una risonanza magnetica cerebrale (MRI) senza contrasto hanno mostrato grandi infarti ACA bilaterali che coinvolgono l’intero territorio vascolare, un infarto acuto della testa caudata, una grave stenosi nel segmento M1 destro prossimale e un ingrossamento della tiroide (Figure 1, 2 e 3). All’esame, il paziente è stato notato per essere insensibile ai comandi visivi, uditivi e verbali, ma notato per essere vigile. Sebbene non rispondessero con movimenti emotivi o motori, i movimenti oculari e la capacità di seguire stimoli visivi erano intatti. Le è stato diagnosticato un mutismo acinetico sulla base dei risultati dell’imaging e l’esame fisico e un regime di bromocriptina è stato avviato. Il paziente ha risposto positivamente al trattamento per circa una settimana dopo di che le sue condizioni hanno iniziato a deteriorarsi.

Figura 1
DWI MRI che mostra il territorio ACA bilaterale a diffusione limitata.

Figura 2
ADC MRI che mostra la mancata corrispondenza del territorio bilaterale ACA.

Figura 3
FLAIR MRI che mostra lesione iperintensa territorio bilaterale ACA e testa di caudato sul lato destro.

si noti che tutti gli altri possibili fattori di confondimento per l’ictus sono stati esclusi da fare ulteriori prove, che sono tutti normali, tra cui elettroforesi dell’emoglobina, emoglobinuria parossistica notturna marcatore, proteine S e C, antitrombina III, fattore V Leiden, velocità di sedimentazione degli eritrociti, anticorpi antinucleo, rapid plasma reagin, anticorpi anticardiolipina, vitamina B12 livelli, i livelli di omocisteina, di protrombina parziale di protrombina volte, hemoccult sgabello, TEE, e lupus anticoagulante anticorpi. L’ECG ha mostrato tachicardia sinusale e non sono stati rilevati cambiamenti ischemici o aritmici.

Il paziente è stato anche trovato per avere ipertiroidismo al momento del ricovero (T4 libero: 6.15, TSH: 0.01) e sulla base di questi valori e le raccomandazioni del team endocrino, il paziente è stato pensato per avere tempesta tiroidea e trasferito al reparto di terapia intensiva medica. Il paziente è stato iniziato con propiltiouracile, propranololo, idrocortisone e ioduro di potassio. Per un periodo di 14 giorni, l’ipertiroidismo del paziente è stato notato per essere risolto con la normalizzazione dei test di funzionalità tiroidea. Di nota, questo paziente ha una storia di ipertiroidismo di lunga data sulla supplementazione regolare della tiroide. Questo paziente è stato esaminato per anticorpi antitiroglobulina e anticorpi perossidasi antitiroidea in passato, così come l’attuale ammissione, ed i risultati sono stati negativi.

Il suo corso ospedaliero è stato ulteriormente complicato dall’urosepsi, che è stata trattata, e dalla conversione emorragica dell’infarto dell’arteria cerebrale anteriore destra (ACA). È stata mantenuta in trattamento con ipertiroidismo e ha continuato con la prevenzione dell’ictus secondario. A poco a poco, il paziente è migliorato ed è stato trasferito in un centro di riabilitazione a lungo termine.

3. Discussione

L’infarto dell’arteria cerebrale anteriore rappresenta dall ‘ 1% al 4,4% degli infarti cerebrali . Questa piccola percentuale è dovuta alla circolazione collaterale fornita dalle arterie comunicanti anteriori. L’infarto bilaterale dell’arteria cerebrale anteriore in un giovane paziente come il nostro è estremamente raro. Sospettiamo che questo paziente abbia potenzialmente un’occlusione unilaterale della vascolarizzazione cerebrale anteriore anomala derivante dall’arteria carotide interna destra del paziente.

Le arterie cerebrali anteriori (ACA) forniscono l’aspetto mediale degli emisferi cerebrali. Sono divisi in segmenti A1, A2 e A3. La variazione più frequentemente osservata è l’aplasia unilaterale del segmento A1. Al segmento A2, ci sono 3 tipi di variazioni, che includono ACA biemisferico (asimmetrico), ACA triplo (presenza dell’arteria mediana del corpo calloso) e ACA spaiato (azygos). L’imaging non ha potuto confermare la presenza di un ACA anomalo in questo paziente a causa della gravità del vaso occluso e della tempistica dell’infarto. Tuttavia, sulla base della letteratura e della presentazione clinica del paziente, si sospetta che abbia una vascolarizzazione cerebrale anteriore anomala con conseguente occlusione bilaterale simultanea di ACA a causa di trombosi o embolia, che successivamente ha contribuito alla sua diagnosi di mutismo acinetico (Figura 4).

Figura 4
MRA che mostra la potatura del territorio ACA bilaterale.

Il mutismo acinetico è descritto in varie presentazioni cliniche, ma in genere è definito come uno stato in cui il paziente appare sveglio ma non si muove o parla. Questo paziente con infarto cerebrale anteriore bilaterale presentato con caratteristiche simili come avere movimenti oculari intatti pur non essendo in grado di rispondere ai comandi uditivi o visivi. Freemon ha descritto un paziente con un infarto ACA bilaterale come esibendo un comportamento di ridotta attività o lentezza, marcata riduzione del linguaggio e diminuzione dell’espressione facciale e dei gesti .

Nagaratnam et al. notato che il mutismo acinetico può essere diviso in due diversi sottotipi; i sottotipi più comuni dipendono dalla posizione della lesione, dalla regione mesencefalica-diencefalica, chiamata anche apatica AM (mutismo sonnolento), e da quelli che coinvolgono il giro cingolato anteriore e i lobi frontali adiacenti chiamati iperpatici AM . L’AM iperpatico produce una presentazione più grave perché è associato al giro cingolato bilaterale nel territorio dell’ACA. Si ritiene che il percorso del mutismo acinetico provenga da circuiti che collegano le strutture frontali e sottocorticali. Mentre si ritiene che siano coinvolti ben cinque circuiti, si postula che il circuito coinvolto nella presentazione di questo paziente coinvolga il circuito cingolato anteriore. Questo circuito origina dal giro cingolato anteriore, proiettando allo striato ventrale al ventrale e rostrolaterale globus pallidus e rostrodorsal sostanziale niagra, che poi proietta alla parte paramediana del nucleo dorsale mediale del talamo e infine di nuovo alla corteccia cingolata anteriore. La sua patologia è stata spiegata dal danno a questa regione che è responsabile della diminuzione della motivazione e del mutismo acinetico. Per quanto riguarda l’infarto del nucleo caudato e la sua relazione con il mutismo acinetico, è possibile che l’ictus ischemico ACA bilaterale possa impedire le proiezioni efferenti striatali dal nucleo caudato, portando così ad anomalie comportamentali osservate nel mutismo acinetico.

Eziologie per mutismo acinetico sono visti non solo nelle condizioni del nostro paziente, ma anche in altre condizioni come la meningite, encefalite, idrocefalo, traumi, tumori, e cisti ventricolari terzo a lesioni vascolari come aneurisma rotto e infarto . Secondo Nagaratnam et al., il mutismo acinetico può anche essere complicato da certe malattie come disturbi psichiatrici, tra cui schizofrenia catatonica, depressione grave o reazione di conversione. Spesso, può anche essere mal diagnosticata come delirio, depressione, o locked-in-sindrome poiché queste condizioni sono anche comunemente associati con ictus.

Agonisti della dopamina e levodopa sono stati comunemente usati nel trattamento del mutismo acinetico; quindi la bromocriptina è stata iniziata nel nostro paziente. È stato postulato che il meccanismo alla base del mutismo acinetico sia una lesione alle vie dopaminergiche e ai neuroni; tuttavia questo non è stato dimostrato. Yang et al. cercato di dimostrare questa relazione causale utilizzando l’imaging SPECT per esaminare i recettori presinaptici della dopamina in un paziente con mutismo acinetico. Le immagini scattate hanno mostrato i recettori della dopamina danneggiati quando il paziente era sintomatico e il ripristino dei recettori quando il paziente era asintomatico .

La ricerca forte riguardo al rapporto fra ipertiroidismo / tempesta della tiroide e colpo è sparsa. I casi clinici e alcuni studi di coorte costituiscono la maggior parte della letteratura disponibile. A Taiwan uno studio prospettico ha confrontato 3176 pazienti ipertiroidei di età compresa tra 18 e 44 anni con controlli opportunamente abbinati per 5 anni dopo la diagnosi iniziale e ha rilevato che il rischio di avere ictus ischemico durante quel periodo di tempo era 1,44 volte maggiore (95% CI, 1,02–2,12; ) per i pazienti con ipertiroidismo rispetto ai pazienti nella coorte di confronto. Un caso isolato di una femmina di 62 anni ha collegato la tempesta tiroidea e la successiva fibrillazione atriale con ictus ischemico secondario a scarso controllo INR da farmaci anticoagulanti. Nel nostro paziente non può essere esclusa una fibrillazione atriale parossistica sottostante.

4. Conclusione

Il verificarsi di ictus bilaterale del territorio ACA è molto raro. Il verificarsi di queste tre entità insieme, l’ictus bilaterale del territorio ACA, il mutismo acinetico e la tempesta tiroidea coesistente, è una combinazione ancora più rara e non è mai stata riportata in letteratura.

Abbreviazioni

ACA: arteria cerebrale Anteriore
SONO: mutismo Acinetico
ECA: la cura di Emergenza area
RM: Risonanza magnetica
SPECT: Tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli
TEE: Ecocardiogramma transesofageo.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.

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