The playground

More information here

primer apokrin adenokarcinóma Axilla

primer apokrin adenokarcinóma (AA) egy ritka bőr malignitás, a legtöbb rendelkezésre álló információt a betegség konszolidált anekdotikus bizonyíték egyetlen eset jelentések és kis esetsorozat kevesebb, mint 30 beteg.1-11 bár bizonyos szövettani és immunhisztokémiai jellemzők hasznosnak bizonyultak az AA diagnózisában, nincs egyértelmű konszenzus a szükséges kóros kritériumokról.1,5,6,9,10,12,13 ezenkívül az AA klinikai megjelenése nagyon változó, ami tovább […]

primer apokrin adenokarcinóma (AA) egy ritka bőr malignitás, a legtöbb rendelkezésre álló információt a betegség konszolidált anekdotikus bizonyíték egyetlen eset jelentések és kis esetsorozat kevesebb, mint 30 beteg.1-11 bár bizonyos szövettani és immunhisztokémiai jellemzők hasznosnak bizonyultak az AA diagnózisában, nincs egyértelmű konszenzus a szükséges kóros kritériumokról.1,5,6,9,10,12,13 ezenkívül az AA klinikai megjelenése nagyon változó, ami tovább növeli a pontos diagnózis felállításának kihívását.1-3,5,9,10,13

az apokrin adenokarcinóma általában magas apokrin mirigy sűrűségű területeken fordul elő, mint például az axillae vagy az anogenitális régió.2,4,6 olyan területeken is beszámoltak róla, mint a fejbőr, a hallójárat, a szemhéjak, a mellkas, a mellbimbók, a karok, a csuklók és az ujjak.4,8,10,14-16 az apokrin adenokarcinóma szokatlan helyeken, például a szemhéjban és a hallójáratban, úgy gondolják, hogy olyan módosított apokrin mirigyekből származik, mint a szemhéj Moll mirigyei és a fülcsatorna cerumin mirigyei.9,10 a méhen kívüli apokrin mirigyek jelenléte AA-hoz vezethet olyan atípusos helyeken, mint a csukló és az ujjak.5,16 az areola apokrin sűrű terület; ezért az AA jelen lehet a mellbimbókon vagy a számfeletti mellbimbókon bárhol a tejvonalak mentén.4

az apokrin adenokarcinóma klinikailag tünetmentes vagy enyhén fájdalmas, lassan növekvő, erythemás vagy violaceus csomóként vagy daganatként jelentkezik.4,6,9 az esetek kisebb részében azonban a kezdeti bemutatás cisztás vagy fekélyes masszából áll, amely felül granulációs szövetekkel és gennyes váladékkal rendelkezik.6,9,11 a tünetek megjelenésétől a diagnózisig széles időkeretet jelentettek, hetektől évtizedekig.4,6-8 az AA hagyományos kezelése széles helyi kivágás.2,4,6,9 bár az AA gyakran helyi nyirokcsomó-áttétet mutat be a diagnózis idején, nincs konszenzus a sentinel nyirokcsomó biopszia (SLNB), csomópont boncolás vagy adjuváns kemoradiációs terápia.1,3,8,9

beszámolunk egy 49 éves férfi esetéről, akinek elsődleges AA-ja van a bal hónaljban; az AA klinikai és szövettani jellemzői, valamint a megfelelő diagnosztikai és kezelési módok is rendelkezésre állnak.

esettanulmány

egy 49 éves férfit, akinek a bal hónaljának lassan növekvő, 1 éves pályázati tömege volt, dermatológiai klinikánkra utalták értékelésre. A rendszerek áttekintése kimutatta az étvágytalanságot, a fáradtságot és a nem szándékos fogyás 4 hónapos történetét (15-20 font). A beteg kórtörténetében hepatitis C vírus, intravénás kábítószer-használat, alkoholfogyasztás és a dohányzás (1 csomag naponta) sok éven át. Ezenkívül a beteg számos zsigeri rosszindulatú daganat apai családtörténetéről számolt be. A bal hónalj vizsgálata feltárta a 1.5 6 cm-es fekélyes daganat, amely szeroszangvinikus váladékot eredményezett, és tapintásra érzékeny volt (1.ábra). Két 1 cm-es, szilárd, szabadon mozgó szubkután csomó, fedő bőrelváltozások nélkül, tapintható volt a fekélyes csomó mediális határán. Nem volt további nyaki vagy axilláris lymphadenopathia, és az emlővizsgálat normális volt.

1.ábra. 1,5 5 cm-es fekélyes daganat a bal hónaljban, szilárd tapintható nyirokcsomókkal a mediális határon.

a differenciáldiagnózis magában foglalta a primer laphámsejtes carcinomát vagy adnexalis neoplazmát, primer emlő carcinomát, lymphomát, scrofulodermát, atípusos Mycobacterium fertőzést és egy belső malignus tumorból származó cutan metastasist. Két 4 mm-es lyukasztásos biopsziát végeztek, amelyeket rutin szövettani vizsgálatra, valamint bakteriális, gombás és Mycobacterium szövettenyészetekre küldtek. Az elsődleges zsigeri rosszindulatú daganat vagy metasztázis kizárása érdekében a mellkas, a has és a medence számítógépes tomográfiája; pozitron emissziós tomográfia( PET) a koponya aljától a combig; kolonoszkópia; az agy mágneses rezonancia képalkotása; esophagogastroduodenoscopy; mammográfiát végeztek. A számítógépes tomográfia során kiemelkedő bal axilláris lymphadenopathiát figyeltek meg. Ezenkívül a PET azonosította az extranodális terjedést a bal axillában, a bal oldalsó mellkasfalban és a bal sternocleidomastoid régióban. Ezenkívül egy 1 cm-es hipermetabolikus csomót figyeltek meg a jobb rectus abdominus izom bevonásával a PET-vizsgálat során. Megjelenésük alapján a csomók valószínűleg az elsődleges bőr rosszindulatú daganatának metasztázisát jelentették. A többi tanulmány nem volt figyelemre méltó. A szérum tumor markerek, beleértve a prosztata-specifikus antigént, a 19-9-es rák antigént és a carcinoembryonic antigént, a referencia-tartományon belül voltak. Az ösztrogén receptor, a progeszteron receptor és az ERBB2 (korábban HER2 / neu) immunfestése negatív volt. A szérum kémiájában észlelt egyetlen rendellenesség az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, az alkalikus foszfatáz és az a-fetoprotein tumor marker enyhe emelkedése volt, amelyet krónikus hepatitis C fertőzésnek tulajdonítottak. A bakteriális, gombás és Mycobacterium szövetkultúrák szintén negatívak voltak. Ezek az eredmények kizárták a fertőzést, és a bőr metasztázisával járó primer visceralis malignusra utaltak.

a hisztopatológia mérsékelten differenciált adenokarcinómát tárt fel az egészséges megjelenésű apokrin mirigyek mellett (2a.ábra). A normál mirigyek köbös sejtekből álltak, amelyek bőséges eozinofil citoplazmával és kiemelkedő magokkal rendelkeztek. A sejteket egyetlen rétegben, mirigyképződésben rendeztük el, kiemelkedő dekapitációs szekrécióval. A normál apokrin mirigyszövet mellett a rosszindulatú epithelioid sejtek fókusza volt, amelyek kiterjedtek az oldalsó és az alsó margókra. A neoplasztikus sejtek kuboidális vagy szögletes megjelenésűek voltak, kiemelkedő magokkal, és rosszul definiált tubuláris vagy mirigyszerkezeteket képeztek, amelyek részben apokrin mirigyekre hasonlítottak (2b ábra). A dekapitációs szekréció az apokrin differenciálódás egyik jellemzője. A tumor további szövetrészeinek vizsgálata nem mutatott figyelemre méltó dekapitációs szekréciót a szomszédos egészséges apokrin mirigyekkel szemben. Inkább egy szilárd lemezelrendezést figyeltek meg elsősorban több szakaszban (2b ábra). Sem gyakori mitózisokat, sem kiemelkedő sejtes atipiát nem észleltek, és nem volt bizonyíték nyirok -, perineurális vagy érrendszeri invázióra.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.