The playground

More information here

az akinetikus mutizmus és a Stroke-hoz kapcsolódó, egyidejűleg fennálló Pajzsmirigy-vihar egyedi bemutatása

absztrakt 1. Bevezetés 2. Eset bemutatása 3. Beszélgetés4. Következtetésrövidítések összeférhetetlenség absztrakt az akinetikus mutizmust különféle klinikai bemutatók írják le, de jellemzően olyan állapotként definiálják, amelyben a beteg ébren jelenik meg, de nem mozog vagy beszél. Két különböző altípusra osztható; a leggyakoribb altípusok a lézió helyétől függenek, mesencephalic-diencephalic régió, más néven apatikus akinetikus mutizmus (aluszékony mutizmus), […]

absztrakt

az akinetikus mutizmust különféle klinikai bemutatók írják le, de jellemzően olyan állapotként definiálják, amelyben a beteg ébren jelenik meg, de nem mozog vagy beszél. Két különböző altípusra osztható; a leggyakoribb altípusok a lézió helyétől függenek, mesencephalic-diencephalic régió, más néven apatikus akinetikus mutizmus (aluszékony mutizmus), valamint az elülső cingulate gyrus és a szomszédos frontális lebenyek, amelyeket hiperpatikus akinetikus mutizmusnak neveznek. Úgy gondolják, hogy az akinetikus mutizmus útja olyan áramkörökből származik, amelyek összekapcsolják a frontális és a szubkortikális struktúrákat. Ebben az esetben egy 48 éves afroamerikai nő kétoldali elülső agyi artéria stroke-ot és akinetikus mutizmust jelentett, egyidejűleg pajzsmirigy viharral. Ez a kétoldali elülső agyi artériás infarktusban szenvedő beteg olyan jellemzőkkel rendelkezik, amelyek jellemzőek az akinetikus mutizmusra, például ép szemmozgásokkal, de képtelenek reagálni a hallási vagy vizuális parancsokra. A bilaterális elülső agyi artéria (ACA) ischaemiás stroke előfordulása ritka, az ischaemiás stroke miatt másodlagos akinetikus mutizmus előfordulása pedig még ritkább, azt gyanítjuk, hogy ennek a betegnek potenciálisan egyoldalú elzáródása volt anomális elülső agyi érrendszer.

1. Bevezetés

a bilaterális elülső agyi artéria (ACA) ischaemiás stroke előfordulása ritka, az ischaemiás stroke után másodlagos akinetikus mutizmus előfordulása pedig még ritkább. Az akinetikus mutizmus olyan állapot, amelyet általában olyan állapotként írnak le, amelyben a beteg ébren jelenik meg, de nem tud mozogni vagy beszélni. Ez az esetjelentés egy 48 éves afroamerikai nőt ír le kétoldali ACA stroke-ban és akinetikus mutizmusban, egyidejűleg pajzsmirigy viharral.

2. Eset bemutatása

a beteg egy 48 éves afro-amerikai nő, akinek kórtörténetében magas vérnyomás, hyperthyreosis, diabetes mellitus, krónikus térd és hátfájás szerepel, aki afáziás állapotban került kórházba, miután fia nem reagált rá. A sürgősségi ellátás területének értékelése jobb oldali gyengeséget és megkérdőjelezhető bal láb gyengeséget mutatott NIH stroke értékelési pontszám 5/42. A beteget akut stroke protokoll szerint vették fel és kezelték.

a kontraszt nélküli agyi mágneses rezonancia képalkotás (MRI) eredményei nagy kétoldali ACA infarktusokat mutattak ki, amelyek a teljes érterületet érintik, akut caudate head infarktus, súlyos stenosis a proximális jobb M1 szegmensben, valamint a pajzsmirigy megnagyobbodása (1., 2. és 3. ábra). A vizsgálat során megállapították, hogy a beteg nem reagál a vizuális, hallási és szóbeli parancsokra, de ébernek bizonyult. Bár az érzelmi vagy motoros mozgások nem reagáltak, a szemmozgások és a vizuális ingerek követésének képessége sértetlen volt. Akinetikus mutizmust diagnosztizáltak nála a képalkotó eredmények, a fizikális vizsgálat és a bromokriptin kezelés alapján. A beteg körülbelül egy hétig pozitívan reagált a kezelésre, amely után állapota romlani kezdett.

1.ábra
DWI MRI, amely korlátozott diffúziós kétoldalú ACA területet mutat.

2.ábra
ADC MRI, amely a kétoldalú ACA terület eltérését mutatja.

3.ábra
a hiperintenzív lézió kétoldali ACA területét és a caudate fejét mutatja A jobb oldalon.

vegye figyelembe, hogy a stroke minden egyéb lehetséges zavaró tényezőjét kizárták további vizsgálatok elvégzésével, amelyek mind normálisak, beleértve a hemoglobin elektroforézist, a paroxysmal nocturnal hemoglobinuria markert, az S és C fehérjéket, az antitrombin III-t, a Leiden v faktort, az eritrocita ülepedési sebességet, az antinukleáris antitestet, a gyors plazma reagint, az antikardiolipin antitestet, a B12-vitamin szintet, a homocisztein szintet, a protrombin és a részleges protrombin időt, a hemoccult széklet, Tee és lupus antikoaguláns antitestek. Az EKG sinus tachycardiát mutatott, ischaemiás vagy aritmiás változásokat nem észleltek.

a beteg is kiderült, hogy hyperthyreosis a felvételi (szabad T4: 6.15, TSH: 0.01), és ezen értékek és ajánlások alapján az endokrin csapat, a beteg úgy gondolták, hogy a pajzsmirigy vihar, és át az orvosi intenzív osztályon. A beteg propiltiouracilt, propranololt, hidrokortizont és kálium-jodidot kapott. 14 nap alatt a beteg hyperthyreosisát a pajzsmirigyfunkciós tesztek normalizálásával oldották meg. Megjegyzendő, hogy ennek a betegnek a kórtörténetében régóta fennálló hyperthyreosis áll fenn a rendszeres pajzsmirigy-kiegészítéssel. Ezt a beteget antithyroglobulin antitestre és antithyroid peroxidáz antitestekre vizsgálták a múltban, valamint a jelenlegi felvétel során, és az eredmények negatívak voltak.

kórházi lefolyását tovább bonyolította a kezelt urosepsis, valamint a jobb elülső agyi artéria (ACA) infarktus vérzéses átalakulása. Hyperthyreosis kezelést kapott, és folytatta a másodlagos stroke megelőzését. Fokozatosan javult a beteg állapota, és egy hosszú távú rehabilitációs központba szállították.

3. Beszélgetés

az elülső agyi artéria infarktusa az agyi infarktus 1-4, 4% – át teszi ki . Ez a kis százalék az elülső kommunikáló artériák által biztosított kollaterális keringésnek köszönhető. A kétoldalú elülső agyi artériás infarktus egy olyan fiatal betegnél, mint a miénk, rendkívül ritka. Gyanítjuk, hogy ennek a betegnek potenciálisan egyoldalú elzáródása volt az anomális elülső agyi érrendszer a beteg jobb belső nyaki artériájából ered.

az elülső agyi artériák (ACA) biztosítják az agyféltekék mediális aspektusát. Ezek A1, A2 és A3 szegmensekre vannak felosztva. A leggyakrabban megfigyelt variáció az A1 szegmens egyoldalú aplasia. Az A2 szegmensben 3 típusú variáció létezik, amelyek magukban foglalják a bihemiszférikus (aszimmetrikus) ACA-t, a hármas ACA-t (a corpus callosum medián artériájának jelenléte) és a párosítatlan (azygos) ACA-t . A képalkotás nem tudta megerősíteni az abnormális ACA jelenlétét ebben a betegben az elzáródott ér súlyossága és az infarktus időzítése miatt. Az irodalom és a beteg klinikai bemutatása alapján azonban feltételezhető, hogy anomális elülső agyi érrendszere van, ami az ACA egyidejű kétoldali elzáródását eredményezi trombózis vagy embolia miatt, ami később hozzájárult az akinetikus mutizmus diagnózisához (4.ábra).

4.ábra
mra a kétoldalú ACA terület metszését mutatja.

az akinetikus mutizmust különféle klinikai bemutatókban írják le, de általában olyan állapotként definiálják, amelyben a beteg ébren jelenik meg, de nem mozog vagy beszél. Ez a kétoldali elülső agyi artériás infarktusban szenvedő beteg hasonló jellemzőkkel rendelkezik, például ép szemmozgásokkal, miközben nem képes reagálni hallási vagy vizuális parancsokra. Freemon leírta, hogy a kétoldali ACA infarktusban szenvedő beteg viselkedése csökkent aktivitást vagy lassúságot mutat, jelentős beszédcsökkenést, csökkent arckifejezést és gesztusokat mutat .

Nagaratnam et al. megjegyezte, hogy az akinetikus mutizmus két különböző altípusra osztható; a leggyakoribb altípusok a lézió helyétől függenek, mesencephalic-diencephalic régió, más néven apatikus AM (aluszékony mutizmus), valamint az elülső cingulate gyrus és a szomszédos frontális lebenyek, amelyeket hiperpatikus AM-nek neveznek . A hiperpatikus AM súlyosabb megjelenést eredményez, mivel az ACA területén a kétoldalú cingulate gyrushoz kapcsolódik. Úgy gondolják, hogy az akinetikus mutizmus útja olyan áramkörökből származik, amelyek összekapcsolják a frontális és a szubkortikális struktúrákat. Bár úgy gondolják, hogy akár öt áramkör is érintett, feltételezik, hogy a beteg bemutatásában részt vevő áramkör magában foglalja az elülső cinguláris áramkört. Ez az áramkör az anterior cingulate gyrus-ból származik, amely a ventrális striatum felé nyúlik a ventrális és rostrolateralis globus pallidus és a rostrodorsalis lényeges niagra felé, amely ezután a thalamus mediális dorsalis magjának paramedián részébe nyúlik vissza, végül pedig vissza az elülső cinguláris kéregbe. Patológiáját ennek a régiónak a károsodása magyarázza, amely felelős a csökkent motivációért és az akinetikus mutizmusért. Ami a caudate nucleus infarktust és az akinetikus mutizmussal való kapcsolatát illeti, lehetséges, hogy a bilaterális ACA ischaemiás stroke akadályozhatja a caudate nucleus striatális efferens vetületeit, ezáltal az akinetikus mutizmusban tapasztalt viselkedési rendellenességekhez vezet.

etiológiák akinetikus mutizmus látható nem csak a beteg állapota, hanem más körülmények között, mint a meningitis, encephalitis, hydrocephalus, trauma, tumorok, és a harmadik kamrai ciszták érrendszeri elváltozások, mint a megrepedt aneurizma és infarktus . Nagaratnam et al., az akinetikus mutizmust bizonyos betegségek, például pszichiátriai rendellenességek is bonyolíthatják, beleértve a katatóniás skizofréniát, súlyos depressziót vagy konverziós reakciót. Gyakran előfordulhat, hogy tévesen diagnosztizálják delíriumként, depresszióként vagy locked-in-szindrómaként, mivel ezek a feltételek általában a stroke-hoz is társulnak.

dopamin agonistákat és levodopát gyakran alkalmaztak az akinetikus mutizmus kezelésében; így bromokriptint indítottak el betegünkben. Feltételezték, hogy az akinetikus mutizmus mögöttes mechanizmusa a dopaminerg útvonalak és a neuronok sérülése; ez azonban nem bizonyított. Yang et al. megpróbálta bizonyítani ezt az ok-okozati összefüggést SPECT képalkotás segítségével a preszinaptikus dopamin receptorok akinetikus mutizmusban szenvedő betegben. A felvett képek sérült dopaminreceptorokat mutattak, amikor a beteg tüneti volt, és a receptorok helyreállítása, amikor a beteg tünetmentes volt .

a hyperthyreosis / thyroid storm és a stroke közötti kapcsolatra vonatkozó erős kutatások ritkák. A rendelkezésre álló szakirodalom nagy részét esettanulmányok és néhány kohorsz tanulmány alkotja. Tajvanon egy prospektív vizsgálat 3176, 18 és 44 év közötti hyperthyroid beteget hasonlított össze megfelelően illeszkedő kontrollokkal a kezdeti diagnózis után 5 évig, és megállapította, hogy az ischaemiás stroke kockázata ebben az időszakban 1,44–szer nagyobb volt (95% CI, 1,02-2,12; ) hyperthyreosisban szenvedő betegeknél, mint az összehasonlító kohorsz betegeinél. Egy 62 éves nő elszigetelt esetjelentése összekapcsolta a pajzsmirigy viharát, majd az azt követő pitvarfibrillációt ischaemiás stroke-val, amely másodlagos az antikoaguláns gyógyszerek rossz INR-kontrollja miatt. Betegünkben a mögöttes paroxizmális A-fib nem zárható ki.

4. Következtetés

a kétoldalú ACA terület stroke előfordulása nagyon ritka. E három entitás együttes előfordulása, a kétoldalú ACA territory stroke, az akinetikus mutizmus és az egyidejűleg létező pajzsmirigy vihar még ritkább kombináció, és soha nem számoltak be a szakirodalomban.

rövidítések

ACA: elülső agyi artéria
AM: akinetikus mutizmus
ECA: sürgősségi ellátás területe
MRI: mágneses rezonancia képalkotás
SPECT: Egyfoton emissziós számítógépes tomográfia
TEE: Transzesophagealis echokardiogram.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.