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Présentation unique du Mutisme akinétique et de la Tempête thyroïdienne Coexistante Liée à l’AVC

Résumé1. Introduction2. Présentation du cas3. Discussion4. ConclusionAbréviations Conflit d’intérêts Résumé Le mutisme akinétique est décrit dans diverses présentations cliniques, mais est généralement défini comme un état dans lequel le patient semble éveillé mais ne bouge pas ou ne parle pas. Il peut être divisé en deux sous-types différents; les sous-types les plus courants dépendent de […]

Résumé

Le mutisme akinétique est décrit dans diverses présentations cliniques, mais est généralement défini comme un état dans lequel le patient semble éveillé mais ne bouge pas ou ne parle pas. Il peut être divisé en deux sous-types différents; les sous-types les plus courants dépendent de l’emplacement de la lésion, la région mésencéphalique-diencéphalique, également appelée mutisme akinétique apathique (mutisme somnolent), et ceux impliquant le gyrus cingulaire antérieur et les lobes frontaux adjacents appelés mutisme akinétique hyperpathique. On pense que la voie du mutisme akinétique provient de circuits qui relient les structures frontales et sous-corticales. Ce cas rapporte une femme afro-américaine de 48 ans avec un accident vasculaire cérébral antérieur bilatéral et un mutisme akinétique avec une tempête thyroïdienne coexistante. Ce patient présentant des infarctus de l’artère cérébrale antérieure bilatérale présentait des caractéristiques typiques du mutisme akinétique, telles que des mouvements oculaires intacts mais une incapacité à répondre aux commandes auditives ou visuelles. L’incidence de l’AVC ischémique de l’artère cérébrale antérieure bilatérale (ACA) étant rare et l’incidence du mutisme akinétique secondaire à un AVC ischémique encore plus rare, nous soupçonnons que ce patient présentait potentiellement une occlusion unilatérale d’un système vasculaire cérébral antérieur anormal.

1. Introduction

L’incidence des AVC ischémiques de l’artère cérébrale antérieure bilatérale (ACA) est rare et l’incidence du mutisme akinétique secondaire à un AVC ischémique est encore plus rare. Le mutisme akinétique est une affection généralement décrite comme un état dans lequel un patient semble éveillé mais ne peut ni bouger ni parler. Ce rapport de cas décrit une femme afro-américaine de 48 ans avec un avc bilatéral ACA et un mutisme akinétique avec une tempête thyroïdienne coexistante.

2. Présentation du cas

La patiente est une femme afro-américaine de 48 ans ayant des antécédents médicaux d’hypertension, d’hyperthyroïdie, de diabète sucré, de douleurs chroniques au genou et au dos qui s’est présentée à l’hôpital dans un état aphasique après avoir été retrouvée sans réponse par son fils. L’évaluation de la zone de soins d’urgence a montré une faiblesse du côté droit et une faiblesse douteuse de la jambe gauche avec un score d’évaluation de l’AVC NIH de 5/42. Le patient a été admis et pris en charge selon le protocole d’AVC aigu.

Les résultats d’une imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) sans contraste ont montré de grands infarctus bilatéraux ACA impliquant l’ensemble du territoire vasculaire, un infarctus aigu de la tête caudée, une sténose sévère dans le segment proximal droit M1 et une hypertrophie thyroïdienne (figures 1, 2 et 3). Lors de l’examen, on a constaté que le patient ne répondait pas aux commandes visuelles, auditives et verbales, mais qu’il était alerte. Bien que ne réagissant pas par des mouvements émotionnels ou moteurs, les mouvements oculaires et la capacité de suivre les stimuli visuels étaient intacts. On lui a diagnostiqué un mutisme akinétique sur la base des résultats de l’imagerie et de l’examen physique et un régime de bromocriptine a été commencé. La patiente a répondu positivement au traitement pendant environ une semaine, après quoi son état a commencé à se détériorer.

Figure 1
IRM DWI montrant un territoire d’ACA bilatéral à diffusion restreinte.
Figure 2
IRM CAN montrant un territoire ACA bilatéral inadéquat.
Figure 3
IRM de FLAIR montrant le territoire bilatéral de l’ACA de lésion hyperintense et la tête du caudé du côté droit.

Notez que tous les autres facteurs de confusion possibles pour un accident vasculaire cérébral ont été exclus en effectuant des tests supplémentaires, qui sont tous normaux, notamment l’électrophorèse de l’hémoglobine, le marqueur paroxystique de l’hémoglobinurie nocturne, les protéines S et C, l’antithrombine III, le facteur Leiden V, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, les anticorps antinucléaires, la réactif plasmatique rapide, les anticorps anti-cardiolipines, les niveaux de vitamine B12, les niveaux d’homocystéine, la prothrombine et temps de prothrombine, selles hémocultes, TÉ et anticorps anticoagulants du lupus. L’ECG a montré une tachycardie sinusale et aucun changement ischémique ou arythmique n’a été détecté.

Le patient présentait également une hyperthyroïdie à son admission (T4 gratuit: 6,15, TSH: 0,01) et sur la base de ces valeurs et recommandations de l’équipe endocrinienne, on pensait que le patient souffrait d’une tempête thyroïdienne et qu’il avait été transféré à l’unité de soins intensifs médicaux. Le patient a commencé à prendre du propylthiouracile, du propranolol, de l’hydrocortisone et de l’iodure de potassium. Sur une période de 14 jours, l’hyperthyroïdie du patient s’est résorbée avec la normalisation des tests de la fonction thyroïdienne. Il est à noter que ce patient a des antécédents d’hyperthyroïdie de longue date avec une supplémentation thyroïdienne régulière. Ce patient a été examiné pour les anticorps antithyroglobulines et les anticorps antithyroïdiens peroxydase dans le passé ainsi que pour l’admission actuelle, et les résultats ont été négatifs.

Son parcours hospitalier a été compliqué par une urosepsie, qui a été traitée, et une conversion hémorragique de l’infarctus de l’artère cérébrale antérieure droite (ACA). Elle a été maintenue sous traitement d’hyperthyroïdie et a continué sous prévention d’AVC secondaire. Peu à peu, le patient s’est amélioré et a été transféré dans un centre de réadaptation à long terme.

3. Discussion

L’infarctus de l’artère cérébrale antérieure représente 1% à 4,4% des infarctus cérébraux. Ce faible pourcentage est dû à la circulation collatérale fournie par les artères communicantes antérieures. L’infarctus bilatéral de l’artère cérébrale antérieure chez un jeune patient comme le nôtre est extrêmement rare. Nous soupçonnons que ce patient a potentiellement eu une occlusion unilatérale du système vasculaire cérébral antérieur anormal résultant de l’artère carotide interne droite du patient.

Les artères cérébrales antérieures (ACA) fournissent l’aspect médial des hémisphères cérébraux. Ils sont divisés en segments A1, A2 et A3. La variation la plus fréquemment observée est l’aplasie unilatérale du segment A1. Au niveau du segment A2, il existe 3 types de variations, qui comprennent l’ACA bihémisphérique (asymétrique), l’ACA triple (présence de l’artère médiane du corps calleux) et l’ACA non apparié (azygos). L’imagerie n’a pas pu confirmer la présence d’un ACA anormal chez ce patient en raison de la gravité du vaisseau occlus et du moment de l’infarctus. Cependant, sur la base de la littérature et de la présentation clinique de la patiente, on soupçonne qu’elle présente un système vasculaire cérébral antérieur anormal entraînant une occlusion bilatérale simultanée de l’ACA en raison d’une thrombose ou d’une embolie, ce qui a ensuite contribué à son diagnostic de mutisme akinétique (Figure 4).

Figure 4
MRA montrant l’élagage du territoire bilatéral de l’ACA.

Le mutisme akinétique est décrit dans diverses présentations cliniques mais est généralement défini comme un état dans lequel le patient semble éveillé mais ne bouge pas ou ne parle pas. Ce patient présentant un infarctus bilatéral de l’artère cérébrale antérieure présentait des caractéristiques similaires telles que des mouvements oculaires intacts tout en étant incapable de répondre aux commandes auditives ou visuelles. Freemon a décrit un patient avec un infarctus bilatéral ACA comme présentant un comportement d’activité réduite ou de lenteur, une réduction marquée de la parole et une diminution de l’expression faciale et des gestes.

Nagaratnam et al. a noté que le mutisme akinétique peut être divisé en deux sous-types différents; les sous-types les plus courants dépendent de l’emplacement de la lésion, la région mésencéphalique-diencéphalique, également appelée AM apathique (mutisme somnolent), et ceux impliquant le gyrus cingulaire antérieur et les lobes frontaux adjacents appelés AM hyperpathique. La MA hyperpathique produit une présentation plus sévère car elle est associée au gyrus cingulaire bilatéral sur le territoire de l’ACA. On pense que la voie du mutisme akinétique provient de circuits qui relient les structures frontales et sous-corticales. Alors que l’on pense que jusqu’à cinq circuits sont impliqués, il est postulé que le circuit impliqué dans la présentation de ce patient implique un circuit cingulaire antérieur. Ce circuit provient du gyrus cingulaire antérieur, faisant saillie vers le striatum ventral vers le globus pallidus ventral et rostrolatéral et le niagra substantiel rostrodorsal, qui se projette ensuite vers la partie paramédienne du noyau dorsal médial du thalamus et enfin vers le cortex cingulaire antérieur. Sa pathologie s’explique par des dommages à cette région responsable d’une diminution de la motivation et du mutisme akinétique. En ce qui concerne l’infarctus du noyau caudé et sa relation avec le mutisme akinétique, il est possible que l’AVC ischémique bilatéral ACA puisse entraver les projections efférentes striatales du noyau caudé, conduisant ainsi à des anomalies de comportement observées dans le mutisme akinétique.

Les étiologies du mutisme akinétique sont observées non seulement dans l’état de notre patient, mais également dans d’autres conditions telles que la méningite, l’encéphalite, l’hydrocéphalie, les traumatismes, les tumeurs et les kystes du troisième ventricule aux lésions vasculaires comme la rupture d’anévrisme et l’infarctus. Selon Nagaratnam et al., le mutisme akinétique peut également être compliqué par certaines maladies telles que des troubles psychiatriques, y compris la schizophrénie catatonique, une dépression sévère ou une réaction de conversion. Souvent, il peut également être diagnostiqué à tort comme un délire, une dépression ou un syndrome d’enfermement, car ces conditions sont également généralement associées à un accident vasculaire cérébral.

Les agonistes de la dopamine et la lévodopa ont été couramment utilisés dans le traitement du mutisme akinétique; ainsi, la bromocriptine a été initiée chez notre patient. Il a été postulé que le mécanisme sous-jacent du mutisme akinétique est une lésion des voies dopaminergiques et des neurones; cependant, cela n’a pas été prouvé. Yang et coll. j’ai essayé de démontrer cette relation causale en utilisant l’imagerie SPECT pour examiner les récepteurs de dopamine présynaptiques chez un patient présentant un mutisme akinétique. Les images prises ont montré des récepteurs dopaminergiques endommagés lorsque le patient était symptomatique et une restauration des récepteurs lorsque le patient était asymptomatique.

Les recherches approfondies sur la relation entre hyperthyroïdie / tempête thyroïdienne et accident vasculaire cérébral sont rares. Les rapports de cas et quelques études de cohortes constituent la majorité de la littérature disponible. À Taiwan, une étude prospective a comparé 3176 patients hyperthyroïdiens âgés de 18 à 44 ans avec des témoins convenablement appariés pendant 5 ans après le diagnostic initial et a révélé que le risque d’avoir un AVC ischémique pendant cette période était 1,44 fois plus élevé (IC à 95%, 1,02–2,12;) pour les patients atteints d’hyperthyroïdie que pour les patients de la cohorte de comparaison. Un rapport de cas isolé d’une femme de 62 ans a lié une tempête thyroïdienne et une fibrillation auriculaire subséquente à un AVC ischémique secondaire à un mauvais contrôle de la RIN par un médicament anticoagulant. Chez notre patient, une fibreuse a-fibreuse paroxystique sous-jacente ne peut être exclue.

4. Conclusion

L’apparition d’un AVC bilatéral du territoire de l’ACA est très rare. L’occurrence de ces trois entités ensemble, l’AVC bilatéral du territoire de l’ACA, le mutisme akinétique et la tempête thyroïdienne coexistante, est une combinaison encore plus rare et n’a jamais été rapportée dans la littérature.

Abréviations

AM:

ACA: Artère cérébrale antérieure
Mutisme akinétique
ECA: Zone de soins d’urgence
IRM: Imagerie par résonance magnétique
SPECT: Tomodensitométrie à émission monophotonique
TEE: Échocardiogramme transoesophagien.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.

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