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L’Adénocarcinome Apocrinien primaire de l’Aisselle

L’adénocarcinome apocrinien primaire (AA) est une malignité cutanée rare, la plupart des informations disponibles sur cette maladie étant consolidées à partir de preuves anecdotiques de rapports de cas uniques et de petites séries de cas avec moins de 30 patients.1-11 Bien que certaines caractéristiques histologiques et immunohistochimiques aient été suggérées utiles dans le diagnostic de […]

L’adénocarcinome apocrinien primaire (AA) est une malignité cutanée rare, la plupart des informations disponibles sur cette maladie étant consolidées à partir de preuves anecdotiques de rapports de cas uniques et de petites séries de cas avec moins de 30 patients.1-11 Bien que certaines caractéristiques histologiques et immunohistochimiques aient été suggérées utiles dans le diagnostic de l’AA, il n’y a pas de consensus clair sur les critères pathologiques requis.1,5,6,9,10,12,13 De plus, la présentation clinique de l’AA est très variable, ce qui ajoute encore au défi de poser un diagnostic précis.1-3,5,9,10,13

L’adénocarcinome apocrinien survient généralement dans des zones de densité élevée des glandes apocrines telles que les aisselles ou la région anogénitale.2,4,6 Il a également été signalé dans des zones telles que le cuir chevelu, le conduit auditif, les paupières, la poitrine, les mamelons, les bras, les poignets et les doigts.4,8,10,14-16 On pense que l’adénocarcinome apocrinien dans des endroits inhabituels tels que la paupière et le conduit auditif provient de glandes apocrines modifiées telles que les glandes Molles de la paupière et les glandes cérumineuses du conduit auditif.9,10 La présence de glandes apocrines ectopiques peut conduire à l’AA dans des sites atypiques tels que les poignets et les doigts.5,16 L’aréole est une zone dense apocrine; par conséquent, l’AA peut se présenter sur les mamelons ou dans les mamelons surnuméraires n’importe où le long des lignes de lait.4

L’adénocarcinome apocrinien se présente cliniquement comme un nodule ou une tumeur asymptomatique à légèrement douloureuse, à croissance lente et érythémateuse à violacée.4,6,9 Cependant, dans une minorité de cas, la présentation initiale consiste en une masse kystique ou ulcérée avec un tissu de granulation sus-jacent et un écoulement purulent.6,9,11 Un large laps de temps entre l’apparition des symptômes et le diagnostic a été rapporté, allant de plusieurs semaines à plusieurs décennies.4,6-8 Le traitement conventionnel de l’AA est une excision locale large.2,4,6,9 Bien que l’AA présente souvent des métastases ganglionnaires locales au moment du diagnostic, il n’y a pas de consensus sur l’utilisation d’une biopsie ganglionnaire sentinelle (SLNB), d’une dissection nodale ou d’un traitement de chimioradiation adjuvant.1,3,8,9

Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans avec un AA primaire de l’aisselle gauche; les caractéristiques cliniques et histologiques de l’AA ainsi que les modalités de diagnostic et de traitement appropriées sont également fournies.

Rapport de cas

Un homme de 49 ans avec une masse tendre de l’aisselle gauche à croissance lente d’une durée de 1 an a été référé à notre clinique de dermatologie pour évaluation. Un examen des systèmes a révélé une perte d’appétit, de la fatigue et des antécédents de perte de poids involontaire de 4 mois (15-20 lb). Le patient avait des antécédents de virus de l’hépatite C, de consommation de drogues par voie intraveineuse, d’abus d’alcool et de tabagisme (1 paquet par jour) pendant de nombreuses années. De plus, le patient a signalé des antécédents familiaux paternels de nombreuses tumeurs malignes viscérales. L’examen de l’aisselle gauche a révélé un 1.tumeur ulcérée de 5 ×5 cm qui produisait un écoulement sérosanguineux et était sensible à la palpation (figure 1). Deux nodules sous-cutanés fermes et librement mobiles de 1 cm, sans changements cutanés sus-jacents, étaient palpables à la bordure médiale du nodule ulcéré. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale ou axillaire supplémentaire et un examen des seins était normal.

Figure 1. Une tumeur ulcérée de 1,5 × 5 cm à l’aisselle gauche avec des ganglions lymphatiques fermes et palpables sur la bordure médiale.

Le diagnostic différentiel comprenait un carcinome épidermoïde primaire ou un néoplasme annexe, un carcinome primaire du sein, un lymphome, une scrofulodermie, une infection mycobactérienne atypique et des métastases cutanées dues à une tumeur maligne interne. Deux biopsies perforées de 4 mm ont été réalisées et envoyées pour une histopathologie de routine et des cultures de tissus bactériens, fongiques et mycobactériens. Pour exclure une malignité viscérale primaire ou une métastase, tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin; tomographie par émission de positons (TEP) de la base du crâne aux cuisses; coloscopie; l’imagerie par résonance magnétique du cerveau, l’œsophagogastroduodénoscopie et la mammographie ont été effectuées. Une lymphadénopathie axillaire gauche proéminente a été notée par tomodensitométrie. De plus, la TEP a identifié une propagation extranodale dans l’aisselle gauche, la paroi thoracique latérale gauche et la région sternocléidomastoïde gauche. De plus, un nodule hypermétabolique de 1 cm impliquant le muscle droit de l’abdomen a été noté sur le TEP scan. Sur la base de leur apparence, les nodules représentaient très probablement des métastases provenant d’une tumeur maligne cutanée primaire. Le reste des études était banal. Les marqueurs tumoraux sériques, y compris l’antigène prostatique spécifique, l’antigène cancéreux 19-9 et l’antigène carcinoembryonique, se situaient dans la plage de référence. L’immunocoloration du récepteur des œstrogènes, du récepteur de la progestérone et de l’ERBB2 (anciennement HER2/neu) était négative. Les seules anomalies observées sur les chimies sériques étaient de légères élévations de l’aspartate aminotransférase, de l’alanine aminotransférase, de la phosphatase alcaline et du marqueur tumoral a-fœtoprotéine, qui ont été attribuées à une infection chronique par l’hépatite C. Les cultures de tissus bactériens, fongiques et mycobactériens étaient également négatives. Ces résultats ont exclu l’infection et suggéré une tumeur maligne viscérale primaire avec métastases cutanées.

L’histopathologie a révélé un adénocarcinome modérément différencié adjacent à des glandes apocrines d’apparence saine (Figure 2A). Les glandes normales étaient composées de cellules cuboïdales avec un cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux proéminents. Les cellules ont été disposées en une seule couche dans une formation glandulaire avec une sécrétion de décapitation proéminente. Adjacent au tissu glandulaire apocrinien normal se trouvait un foyer de cellules épithélioïdes malignes qui s’étendaient jusqu’aux marges latérales et inférieures. Les cellules néoplasiques avaient un aspect cuboïdal à angulé avec des noyaux proéminents et semblaient former des structures tubulaires ou glandulaires mal définies qui ressemblaient partiellement à des glandes apocrines (Figure 2B). La sécrétion de décapitation est une caractéristique de la différenciation apocrine. L’examen de sections tissulaires supplémentaires de la tumeur n’a pas révélé de sécrétion de décapitation remarquable contrairement aux glandes apocrines saines adjacentes. Au contraire, un arrangement de feuilles pleines a été principalement noté dans plusieurs sections (figure 2B). Ni mitoses fréquentes ni atypies cellulaires proéminentes n’ont été observées, et il n’y avait aucune preuve d’invasion lymphatique, périneurale ou vasculaire.

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