The playground

More information here

Aksillan primaarinen apokriininen adenokarsinooma

primaarinen apokriininen adenokarsinooma (AA) on harvinainen pahanlaatuinen pahanlaatuinen kasvain iholla, ja suurin osa tästä taudista saatavilla olevasta tiedosta on koottu yksittäistapausraporttien ja pienten, alle 30 potilaan tapaussarjojen antamasta todistusaineistosta.1-11 vaikka tiettyjen histologisten ja immunohistokemiallisten ominaisuuksien on ehdotettu olevan hyödyllisiä AA: n diagnosoinnissa, vaadittavista patologisista kriteereistä ei ole selvää yksimielisyyttä.1,5,6,9,10,12,13 lisäksi AA: n kliininen esiintymistapa vaihtelee […]

primaarinen apokriininen adenokarsinooma (AA) on harvinainen pahanlaatuinen pahanlaatuinen kasvain iholla, ja suurin osa tästä taudista saatavilla olevasta tiedosta on koottu yksittäistapausraporttien ja pienten, alle 30 potilaan tapaussarjojen antamasta todistusaineistosta.1-11 vaikka tiettyjen histologisten ja immunohistokemiallisten ominaisuuksien on ehdotettu olevan hyödyllisiä AA: n diagnosoinnissa, vaadittavista patologisista kriteereistä ei ole selvää yksimielisyyttä.1,5,6,9,10,12,13 lisäksi AA: n kliininen esiintymistapa vaihtelee suuresti, mikä lisää entisestään tarkan diagnoosin tekemisen haastetta.1-3,5,9,10,13

apokriininen adenokarsinooma syntyy yleensä alueilla, joilla on korkea apokriinirauhasen tiheys, kuten aksillissa tai anogenitaalialueella.2,4,6 sitä on raportoitu myös alueilla, kuten päänahassa, korvakäytävässä, silmäluomissa, rinnassa, nänneissä, käsivarsissa, ranteissa ja sormissa.4,8,10,14-16 apocrine adenokarsinooma epätavallisissa paikoissa, kuten silmäluomen ja korvakäytävän uskotaan syntyvän modifioiduista apocrine-rauhasista, kuten silmäluomen Moll-rauhasista ja korvakäytävän ceruminisista rauhasista.9, 10 kohdunulkoisen apokriinirauhasen esiintyminen voi aiheuttaa AA-arvon epätyypillisissä kohdissa, kuten ranteissa ja sormissa.5,16 areola on apokriinisen tiheä alue, joten AA voi esiintyä nänneissä tai ylimääräisten nännien sisällä missä tahansa maitolinjan varrella.

apokriininen adenokarsinooma esiintyy kliinisesti oireettomana tai hieman kivuliaana, hitaasti kasvavana ja punoittavana tai violaanisena kyhmynä tai kasvaimena.4,6,9 vähemmistö tapauksista koostuu kuitenkin kystisestä tai haavaisesta massasta, jonka päällä on granulaatiokudosta ja märkivää eritettä.6,9,11 on raportoitu laaja aikaväli oireiden alkamisesta diagnoosiin, joka vaihtelee viikoista vuosikymmeniin.4,6-8 AA: n tavanomainen hoito on laaja paikallinen poisto.2,4,6,9 vaikka AA: ssa esiintyy usein paikallista imusolmukepesäkettä diagnoosin tekohetkellä, sentinel-imusolmukebiopsian (SLNB), solmukohtien dissektion tai adjuvanttikemoradiaatiohoidon käytöstä ei ole yksimielisyyttä.1,3,8,9

raportoimme tapauksesta, jossa 49-vuotiaalla miehellä oli vasemman akselin ensisijainen AA; AA: n kliiniset ja histologiset ominaisuudet sekä asianmukaiset diagnostiset ja hoitomenetelmät on myös esitetty.

tapausselostus

49-vuotias mies, jolla oli 1 vuoden ajan hitaasti kasvava vasemman kirveen Arka massa, ohjattiin ihotautien klinikallemme arvioitavaksi. Järjestelmien tarkastelu paljasti ruokahaluttomuuden, väsymyksen ja 4 kuukauden historian tahattomasta painonpudotuksesta (15-20 lb). Potilaalla oli ollut vuosien ajan hepatiitti C-virus, suonensisäinen huumeiden käyttö, alkoholin väärinkäyttö ja tupakointi (1 pakkaus päivässä). Lisäksi potilaan suvussa oli todettu lukuisia sisäelinten maligniteetteja. Vasemman kirveen tutkiminen paljasti 1.5×5 cm: n haavautunut kasvain, joka aiheutti serosangiinipitoista eritettä ja oli arka tunnustelulle (Kuva 1). Haavautuneen kyhmyn mediaalisella rajalla oli havaittavissa kaksi 1 cm: n pituista kiinteää, vapaasti liikkuvaa ihonalaista kyhmyä, joissa ei ollut ihomuutoksia. Kohdunkaulan tai kainaloiden lymfadenopatiaa ei havaittu lisää, ja rintojen tutkimus oli normaali.

Kuva 1. 1,5×5 cm: n haavautunut kasvain vasemmassa kainalossa ja kiinteät imusolmukkeet mediaalisella rajalla.

erotusdiagnoosiin kuuluivat primaarinen okasolusyöpä tai adnexal neoplasma, primaarinen rintasyöpä, lymfooma, scrofuloderma, atyyppinen mykobakteeri-infektio ja sisäisen maligniteetin aiheuttama ihon etäpesäke. Tehtiin kaksi 4 mm: n punkkibiopsiaa, jotka lähetettiin rutiininomaiseen histopatologiaan sekä bakteeri -, sieni-ja mykobakteeri-kudosviljelmiin. Sulkea pois ensisijainen viskeraalinen maligniteetti tai etäpesäke, tietokonetomografia rinnassa, vatsa, ja lantio; positroniemissiotomografia (PET) pohjasta kallon reidet; kolonoskopia; aivojen magneettikuvaus, esophagogastroduodenoskopia ja mammografia tehtiin. Huomattava vasemman kainalon lymfadenopatia havaittiin tietokonetomografiassa. Lisäksi PET havaitsi ekstranodaalisen leviämisen vasemmassa kainalossa, vasemmassa sivuseinämässä rintakehän seinämässä ja vasemmassa sternocleidomastoid-alueella. Lisäksi PET-kuvauksessa havaittiin 1 cm: n hypermetabolinen kyhmy, jossa oli mukana oikea rectus abdominus-lihas. Ulkonäkönsä perusteella kyhmyt edustivat todennäköisimmin etäpesäkettä ihon primaarisesta maligniteetista. Muut tutkimukset olivat merkityksettömiä. Seerumin kasvainmarkkerit, mukaan lukien eturauhasspesifinen antigeeni, syöpäantigeeni 19-9 ja karsinoembryoninen antigeeni, olivat viitealueella. Estrogeenireseptorin, progesteronireseptorin ja erbb2: n (aiemmin HER2/neu) immunosäilytys oli negatiivinen. Ainoat poikkeavuudet, joita havaittiin seerumikemikaaleissa, olivat aspartaattiaminotransferaasin, alaniiniaminotransferaasin, alkalisen fosfataasin ja a-fetoproteiinin kasvainmarkkerin lievä nousu, joka johtui kroonisesta hepatiitti C-infektiosta. Bakteeri -, sieni-ja mykobakteeri-kudosviljelmät olivat myös negatiivisia. Nämä tulokset sulkivat pois infektion ja viittasivat primaariseen viskeraaliseen maligniteettiin, johon liittyi ihon etäpesäkkeitä.

histopatologia paljasti kohtalaisen erilaistuneen adenokarsinooman terveiltä näyttävien apokriinisten rauhasten vieressä (kuva 2a). Normaalit rauhaset koostuivat kuutiollisista soluista, joissa oli runsaasti eosinofiilisiä sytoplasmoja ja näkyviä tumia. Solut olivat järjestäytyneet yhdeksi kerrokseksi rauhasmuodostelmaan, jossa oli huomattava mestauseritys. Normaalin apokriinisen rauhaskudoksen vieressä oli malignin epitelioidin solujen keskittymä, joka ulottui lateraalisiin ja huonompiin marginaaleihin. Neoplastiset solut olivat kubidaalisia tai kulmautuneita ulkonäöltään huomattavilla tumakkeilla ja näyttivät muodostavan huonosti määriteltyjä putkimaisia tai rauhasmaisia rakenteita, jotka muistuttivat osittain apokriinisiä rauhasia (Kuva 2b). Mestauksen eritys on apokriinisen erilaistumisen piirre. Kasvaimen lisäkudososien tutkiminen ei paljastanut merkittävää mestauseritystä toisin kuin viereiset terveet apokriiniset rauhaset. Sen sijaan useissa kohdissa (Kuva 2B) mainittiin pääasiassa kiinteä levyjärjestely. Toistuvia mitooseja tai näkyvää solutyyppistä atypiaa ei havaittu, eikä merkkejä lymfaattisesta, välilihan tai verisuonten invaasiosta.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.