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Primäres apokrines Adenokarzinom der Achselhöhle

Primäres apokrines Adenokarzinom (AA) ist eine seltene kutane Malignität, wobei die meisten verfügbaren Informationen über diese Krankheit aus Einzelfallberichten und kleinen Fallserien mit weniger als 30 Patienten konsolidiert wurden.1-11 Obwohl bestimmte histologische und immunhistochemische Merkmale vorgeschlagen wurden, um bei der Diagnose von AA nützlich zu sein, gibt es keinen klaren Konsens über die erforderlichen pathologischen […]

Primäres apokrines Adenokarzinom (AA) ist eine seltene kutane Malignität, wobei die meisten verfügbaren Informationen über diese Krankheit aus Einzelfallberichten und kleinen Fallserien mit weniger als 30 Patienten konsolidiert wurden.1-11 Obwohl bestimmte histologische und immunhistochemische Merkmale vorgeschlagen wurden, um bei der Diagnose von AA nützlich zu sein, gibt es keinen klaren Konsens über die erforderlichen pathologischen Kriterien.1,5,6,9,10,12,13 Darüber hinaus ist das klinische Erscheinungsbild von AA sehr variabel, was die Herausforderung einer genauen Diagnose weiter erhöht.1-3,5,9,10,13

Apokrines Adenokarzinom tritt normalerweise in Bereichen mit hoher apokriner Drüsendichte wie den Achselhöhlen oder der Anogenitalregion auf.2,4,6 Es wurde auch in Bereichen wie Kopfhaut, Gehörgang, Augenlidern, Brust, Brustwarzen, Armen, Handgelenken und Fingern berichtet.4,8,10,14-16 Es wird angenommen, dass ein apokrines Adenokarzinom an ungewöhnlichen Stellen wie Augenlid und Gehörgang aus modifizierten apokrinen Drüsen wie den Molldrüsen des Augenlids und den ceruminösen Drüsen des Gehörgangs entsteht.9,10 Das Vorhandensein von ektopischen apokrinen Drüsen kann zu AA an atypischen Stellen wie Handgelenken und Fingern führen.5,16 Der Warzenhof ist ein apokriner dichter Bereich; Daher kann AA an den Brustwarzen oder in überzähligen Brustwarzen überall entlang der Milchlinien vorhanden sein.4

Das apokrine Adenokarzinom präsentiert sich klinisch als asymptomatischer bis leicht schmerzhafter, langsam wachsender und erythematöser bis violetter Knoten oder Tumor.4,6,9 In einer Minderheit der Fälle besteht die initiale Präsentation jedoch aus einer zystischen oder ulzerierten Masse mit darüber liegendem Granulationsgewebe und eitrigem Ausfluss.6,9,11 Es wurde über einen weiten Zeitraum vom Auftreten der Symptome bis zur Diagnose berichtet, der von Wochen bis zu Jahrzehnten reicht.4,6-8 Die konventionelle Behandlung von AA ist eine breite lokale Exzision.2,4,6,9 Obwohl AA zum Zeitpunkt der Diagnose häufig lokale Lymphknotenmetastasen aufweist, besteht kein Konsens über die Verwendung einer Sentinel-Lymphknotenbiopsie (SLNB), einer Knotendissektion oder einer adjuvanten Radiochemotherapie.1,3,8,9

Wir berichten über den Fall eines 49-jährigen Mannes mit primärer AA der linken Achselhöhle; Die klinischen und histologischen Merkmale von AA sowie die entsprechenden Diagnose- und Behandlungsmodalitäten werden ebenfalls bereitgestellt.

Fallbericht

Ein 49-jähriger Mann mit einer langsam wachsenden zarten Masse der linken Achselhöhle von 1 Jahr Dauer wurde zur Beurteilung an unsere dermatologische Klinik überwiesen. Eine Überprüfung der Systeme ergab Appetitlosigkeit, Müdigkeit und eine 4-monatige Vorgeschichte von unbeabsichtigtem Gewichtsverlust (15-20 Pfund). Der Patient hatte in der Vorgeschichte viele Jahre lang Hepatitis-C-Virus, intravenösen Drogenkonsum, Alkoholmissbrauch und Zigarettenrauchen (1 Packung täglich). Darüber hinaus berichtete der Patient über eine väterliche Familienanamnese zahlreicher viszeraler Malignome. Die Untersuchung der linken Achselhöhle ergab eine 1.5 × 5 cm ulzerierter Tumor, der serosanguinösen Ausfluss erzeugte und palpationsempfindlich war (Abbildung 1). Am medialen Rand des ulzerierten Knotens waren zwei 1 cm lange, feste, frei bewegliche subkutane Knötchen ohne darüber liegende Hautveränderungen tastbar. Es gab keine zusätzliche zervikale oder axilläre Lymphadenopathie und eine Brustuntersuchung war normal.

Abbildung 1. Ein 1,5 × 5 cm ulzerierter Tumor an der linken Achselhöhle mit festen tastbaren Lymphknoten am medialen Rand.

Die Differentialdiagnose umfasste primäres Plattenepithelkarzinom oder Adnex-Neoplasma, primäres Mammakarzinom, Lymphom, Scrofulodermie, atypische mykobakterielle Infektion und Hautmetastasen aufgrund einer inneren Malignität. Zwei 4-mm-Stanzbiopsien wurden durchgeführt und zur routinemäßigen Histopathologie und bakteriellen, pilzlichen und mykobakteriellen Gewebekulturen geschickt. Um eine primäre viszerale Malignität oder Metastasierung auszuschließen, Computertomographie von Brust, Bauch und Becken; Positronen-Emissions-Tomographie (PET) von der Schädelbasis bis zu den Oberschenkeln; Koloskopie; Magnetresonanztomographie des Gehirns; Ösophagogastroduodenoskopie; und Mammographie wurden durchgeführt. In der Computertomographie wurde eine prominente linke axilläre Lymphadenopathie festgestellt. Zusätzlich identifizierte PET eine extranodale Ausbreitung in der linken Achselhöhle, der linken lateralen Brustwand und der linken Sternocleidomastoidregion. Außerdem, Ein 1-cm-hypermetabolischer Knoten, an dem der rechte M. rectus abdominus beteiligt war, wurde auf dem PET-Scan festgestellt. Aufgrund ihres Aussehens stellten die Knötchen höchstwahrscheinlich Metastasen aus einer primären Malignität der Haut dar. Der Rest der Studien war unauffällig. Serumtumormarker, einschließlich prostataspezifisches Antigen, Krebsantigen 19-9 und karzinoembryonales Antigen, lagen innerhalb des Referenzbereichs. Immunfärbung für Östrogenrezeptor, Progesteronrezeptor und ERBB2 (früher HER2 / neu) war negativ. Die einzigen Auffälligkeiten, die bei der Serumchemie festgestellt wurden, waren leichte Erhöhungen der Aspartataminotransferase, der Alaninaminotransferase, der alkalischen Phosphatase und des a-Fetoprotein-Tumormarkers, der einer chronischen Hepatitis-C-Infektion zugeschrieben wurde. Bakterien-, Pilz- und mykobakterielle Gewebekulturen waren ebenfalls negativ. Diese Ergebnisse schlossen eine Infektion aus und deuteten auf eine primäre viszerale Malignität mit Hautmetastasen hin.

Die Histopathologie ergab ein mäßig differenziertes Adenokarzinom neben gesund erscheinenden apokrinen Drüsen (Abbildung 2A). Die normalen Drüsen bestanden aus quaderförmigen Zellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma und prominenten Kernen. Die Zellen wurden in einer einzigen Schicht in einer Drüsenformation mit prominenter Enthauptungssekretion angeordnet. Angrenzend an das normale apokrine Drüsengewebe befand sich ein Fokus von malignen Epitheloidzellen, die sich bis zum lateralen und inferioren Rand erstreckten. Die neoplastischen Zellen waren quaderförmig bis winklig mit markanten Kernen und schienen schlecht definierte röhrenförmige oder Drüsenstrukturen zu bilden, die teilweise apokrinen Drüsen ähnelten (Abbildung 2B). Die Enthauptungssekretion ist ein Merkmal der apokrinen Differenzierung. Die Untersuchung zusätzlicher Gewebeschnitte des Tumors ergab im Gegensatz zu den angrenzenden gesunden apokrinen Drüsen keine bemerkenswerte Enthauptungssekretion. Vielmehr wurde primär in mehreren Abschnitten eine massive Blechanordnung festgestellt (Abbildung 2B). Es wurden weder häufige Mitosen noch prominente Zellatypien beobachtet, und es gab keine Hinweise auf eine lymphatische, perineurale oder vaskuläre Invasion.

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