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Einzigartige Darstellung des akinetischen Mutismus und des koexistierenden Schilddrüsensturms im Zusammenhang mit Schlaganfall

Zusammenfassung1. Einleitung2. Fallpräsentation3. Diskussion4. SchlussfolgerungAbkürzungenInteressenkonflikt Zusammenfassung Akinetischer Mutismus wird in verschiedenen klinischen Darstellungen beschrieben, ist jedoch typischerweise definiert als ein Zustand, in dem der Patient wach erscheint, sich aber nicht bewegt oder spricht. Es kann in zwei verschiedene Subtypen unterteilt werden: Die häufigsten Subtypen hängen vom Ort der Läsion ab, der Mesencephalic-Diencephalic-Region, die auch als […]

Zusammenfassung

Akinetischer Mutismus wird in verschiedenen klinischen Darstellungen beschrieben, ist jedoch typischerweise definiert als ein Zustand, in dem der Patient wach erscheint, sich aber nicht bewegt oder spricht. Es kann in zwei verschiedene Subtypen unterteilt werden: Die häufigsten Subtypen hängen vom Ort der Läsion ab, der Mesencephalic-Diencephalic-Region, die auch als apathischer akinetischer Mutismus (somnolenter Mutismus) bezeichnet wird, und solche, die den Gyrus cinguli anterior und benachbarte Frontallappen betreffen, die als hyperpathischer akinetischer Mutismus bezeichnet werden. Es wird angenommen, dass der Weg des akinetischen Mutismus von Schaltkreisen stammt, die die frontalen und subkortikalen Strukturen verbinden. Dieser Fall berichtet über eine 48-jährige Afroamerikanerin mit bilateralem Schlaganfall der vorderen Hirnarterie und akinetischem Mutismus mit koexistierendem Schilddrüsensturm. Dieser Patient mit bilateralen Infarkten der vorderen Hirnarterie wies Merkmale auf, die typisch für akinetischen Mutismus sind, z. B. intakte Augenbewegungen, aber die Unfähigkeit, auf auditive oder visuelle Befehle zu reagieren. Da die Inzidenz eines bilateralen ischämischen Schlaganfalls der A. cerebri anterior (ACA) selten ist und die Inzidenz eines akinetischen Mutismus sekundär zum ischämischen Schlaganfall noch seltener ist, vermuten wir, dass dieser Patient möglicherweise einen einseitigen Verschluss eines anomalen vorderen zerebralen Gefäßsystems hatte.

1. Einleitung

Die Inzidenz eines bilateralen ischämischen Schlaganfalls der vorderen Hirnarterie (ACA) ist selten und die Inzidenz eines akinetischen Mutismus infolge eines ischämischen Schlaganfalls ist noch seltener. Akinetischer Mutismus ist ein Zustand, der typischerweise als ein Zustand beschrieben wird, in dem ein Patient wach erscheint, sich aber nicht bewegen oder sprechen kann. Dieser Fallbericht beschreibt eine 48-jährige Afroamerikanerin mit bilateralem ACA-Schlaganfall und akinetischem Mutismus mit koexistierendem Schilddrüsensturm.

2. Fallpräsentation

Die Patientin ist eine 48-jährige Afroamerikanerin mit einer Vorgeschichte von Bluthochdruck, Hyperthyreose, Diabetes mellitus, chronischen Knie- und Rückenschmerzen, die in einem aphasischen Zustand ins Krankenhaus gebracht wurde, nachdem sie von ihrem Sohn als nicht ansprechbar befunden wurde. Die Bewertung des Notfallbereichs zeigte eine rechtsseitige Schwäche und eine fragwürdige Schwäche des linken Beins mit einem NIH Stroke Assessment Score von 5/42. Der Patient wurde unter akutem Schlaganfallprotokoll aufgenommen und behandelt.

Die Ergebnisse einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns ohne Kontrast zeigten große bilaterale ACA-Infarkte mit Beteiligung des gesamten Gefäßgebiets, einen akuten Schwanzkopfinfarkt, eine schwere Stenose im proximalen rechten M1-Segment und eine Vergrößerung der Schilddrüse (Abbildungen 1, 2 und 3). Bei der Untersuchung wurde festgestellt, dass der Patient nicht auf visuelle, auditive und verbale Befehle reagierte, aber wachsam war. Obwohl sie nicht durch emotionale oder motorische Bewegungen reagierten, waren Augenbewegungen und die Fähigkeit, visuellen Reizen zu folgen, intakt. Auf der Grundlage der Bildgebungsergebnisse und der körperlichen Untersuchung wurde bei ihr akinetischer Mutismus diagnostiziert, und ein Bromocriptin-Regime wurde begonnen. Die Patientin reagierte etwa eine Woche lang positiv auf die Behandlung, woraufhin sich ihr Zustand zu verschlechtern begann.

Abbildung 1
DWI-MRT mit eingeschränkter Diffusion im ACA-Gebiet.

Abbildung 2
ADC MRT zeigt Mismatch bilateralen ACA Gebiet.

Abbildung 3
FLAIR MRT zeigt hyperintensive Läsion bilateralen ACA Gebiet und Kopf des Schwanzes auf der rechten Seite.

Beachten Sie, dass alle anderen möglichen Störfaktoren für einen Schlaganfall durch zusätzliche Tests ausgeschlossen wurden, die alle normal sind, einschließlich Hämoglobinelektrophorese, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie-Marker, Proteine S und C, Antithrombin III, Faktor Leiden V, Erythrozytensedimentationsrate, antinukleärer Antikörper, Rapid Plasma Reagin, Anticardiolipin-Antikörper, Vitamin B12-Spiegel, Homocysteinspiegel, Prothrombin- und partielle Prothrombinzeiten, hemoccult Stuhl, TEE und Lupus Antikoagulans Antikörper. Das EKG zeigte eine Sinustachykardie und es wurden keine ischämischen oder arrhythmischen Veränderungen festgestellt.

Bei der Aufnahme wurde auch eine Hyperthyreose festgestellt (freies T4: 6,15, TSH: 0,01), und basierend auf diesen Werten und Empfehlungen des endokrinen Teams wurde angenommen, dass der Patient einen Schilddrüsensturm hatte und auf die medizinische Intensivstation verlegt wurde. Der Patient wurde mit Propylthiouracil, Propranolol, Hydrocortison und Kaliumiodid begonnen. Über einen Zeitraum von 14 Tagen wurde festgestellt, dass sich die Hyperthyreose des Patienten mit einer Normalisierung der Schilddrüsenfunktionstests auflöst. Bemerkenswert ist, dass dieser Patient eine langjährige Hyperthyreose bei regelmäßiger Schilddrüsenergänzung in der Vorgeschichte hat. Dieser Patient wurde in der Vergangenheit sowie in der aktuellen Aufnahme auf Antithyroglobulin-Antikörper und Antithyroid-Peroxidase-Antikörper untersucht, und die Ergebnisse waren negativ.

Ihr Krankenhausverlauf wurde durch die behandelte Urosepsis und die hämorrhagische Umwandlung des Infarkts der rechten vorderen Hirnarterie (ACA) weiter erschwert. Sie wurde weiterhin mit Hyperthyreose behandelt und setzte die sekundäre Schlaganfallprävention fort. Allmählich verbesserte sich der Patient und wurde in ein Langzeitrehabilitationszentrum verlegt.

3. Diskussion

Der Infarkt der vorderen Hirnarterie macht 1% bis 4,4% der Hirninfarkte aus . Dieser kleine Prozentsatz ist auf die Kollateralzirkulation zurückzuführen, die von den vorderen kommunizierenden Arterien bereitgestellt wird. Ein bilateraler Infarkt der vorderen Hirnarterie bei einem jungen Patienten wie unserem ist äußerst selten. Wir vermuten, dass dieser Patient möglicherweise einen einseitigen Verschluss des anomalen vorderen zerebralen Gefäßsystems hatte, das sich aus der rechten A. carotis interna des Patienten ergab.

Vordere Hirnarterien (ACA) versorgen den medialen Aspekt der Großhirnhemisphären. Sie sind in A1-, A2- und A3-Segmente unterteilt. Die am häufigsten beobachtete Variation ist die einseitige Aplasie des A1-Segments. Im A2-Segment gibt es 3 Arten von Variationen, darunter bihemisphärische (asymmetrische) ACA, Triple ACA (Vorhandensein der medianen Arterie des Corpus callosum) und ungepaarte (azygos) ACA . Die Bildgebung konnte das Vorhandensein einer anomalen ACA bei diesem Patienten aufgrund der Schwere des verschlossenen Gefäßes und des Zeitpunkts des Infarkts nicht bestätigen. Basierend auf der Literatur und dem klinischen Erscheinungsbild der Patientin wird jedoch vermutet, dass sie ein anomales vorderes zerebrales Gefäßsystem aufweist, das zu einem gleichzeitigen bilateralen Verschluss von ACA aufgrund von Thrombose oder Embolie führt, was anschließend zu ihrer Diagnose eines akinetischen Mutismus beitrug (Abbildung 4).

Abbildung 4
MRA zeigt das Beschneiden des bilateralen ACA-Territoriums.

Akinetischer Mutismus wird in verschiedenen klinischen Darstellungen beschrieben, ist aber typischerweise definiert als ein Zustand, in dem der Patient wach erscheint, sich aber nicht bewegt oder spricht. Dieser Patient mit bilateralem Infarkt der vorderen Hirnarterie wies ähnliche Merkmale auf, z. B. intakte Augenbewegungen, während er nicht auf auditive oder visuelle Befehle reagieren konnte. Freemon beschrieb einen Patienten mit einem bilateralen ACA-Infarkt als Verhalten reduzierter Aktivität oder Langsamkeit, ausgeprägter Sprachreduktion und vermindertem Gesichtsausdruck und Gesten .

Nagaratnam et al. der akinetische Mutismus kann in zwei verschiedene Subtypen unterteilt werden: Die häufigsten Subtypen hängen vom Ort der Läsion ab, der Mesencephalic-Diencephalic-Region, die auch als apathische AM (somnolenter Mutismus) bezeichnet wird, und derjenigen, an denen der Gyrus cinguli anterior und die angrenzenden Frontallappen beteiligt sind, die als hyperpathische AM bezeichnet werden . Hyperpathische AM erzeugt eine schwerere Präsentation, weil es mit dem bilateralen Gyrus cinguli im Gebiet der ACA assoziiert ist. Es wird angenommen, dass der Weg des akinetischen Mutismus von Schaltkreisen stammt, die die frontalen und subkortikalen Strukturen verbinden. Während angenommen wird, dass bis zu fünf Schaltkreise beteiligt sind, wird postuliert, dass der an der Präsentation dieses Patienten beteiligte Schaltkreis einen anterioren cingulären Schaltkreis umfasst. Diese Schaltung stammt vom vorderen Gyrus cinguli, der zum ventralen Striatum zum ventralen und rostrolateralen Globus pallidus und zum rostrodorsalen substantiellen Niagra projiziert, der dann zum paramedianen Teil des medialen dorsalen Kerns des Thalamus und schließlich zurück zum vorderen cingulären Kortex projiziert. Seine Pathologie wurde durch Schäden an dieser Region erklärt, die für verminderte Motivation und akinetischen Mutismus verantwortlich sind. In Bezug auf den Nucleus caudatus und seine Beziehung zum akinetischen Mutismus ist es möglich, dass der bilaterale ACA-ischämische Schlaganfall die striatalen efferenten Projektionen vom Nucleus caudatus behindert und so zu Verhaltensstörungen führt, die beim akinetischen Mutismus auftreten.

Ätiologien für akinetischen Mutismus treten nicht nur im Zustand unseres Patienten auf, sondern auch bei anderen Erkrankungen wie Meningitis, Enzephalitis, Hydrozephalus, Trauma, Tumoren und Zysten des dritten Ventrikels bis hin zu vaskulären Läsionen wie rupturiertem Aneurysma und Infarkt . Nach Nagaratnam et al. Akinetischer Mutismus kann auch durch bestimmte Krankheiten wie psychiatrische Störungen, einschließlich katatonischer Schizophrenie, schwerer Depression oder Konversionsreaktion, kompliziert sein. Oft kann es auch als Delirium, Depression oder Locked-in-Syndrom falsch diagnostiziert werden, da diese Bedingungen auch häufig mit Schlaganfall verbunden sind.

Dopaminagonisten und Levodopa wurden häufig bei der Behandlung von akinetischem Mutismus eingesetzt; Daher wurde Bromocriptin bei unserem Patienten eingeleitet. Es wurde postuliert, dass der zugrunde liegende Mechanismus des akinetischen Mutismus eine Verletzung von dopaminergen Bahnen und Neuronen ist; Dies wurde jedoch nicht bewiesen. Yang et al. versucht, diesen kausalen Zusammenhang durch SPECT-Bildgebung zu demonstrieren, um die präsynaptischen Dopaminrezeptoren bei einem Patienten mit akinetischem Mutismus zu untersuchen. Die aufgenommenen Bilder zeigten beschädigte Dopaminrezeptoren, wenn der Patient symptomatisch war, und die Wiederherstellung der Rezeptoren, wenn der Patient asymptomatisch war .Starke Forschung in Bezug auf die Beziehung zwischen Hyperthyreose / Schilddrüsensturm und Schlaganfall ist spärlich. Fallberichte und einige Kohortenstudien bilden den Großteil der verfügbaren Literatur. In Taiwan verglich eine prospektive Studie 3176 Hyperthyreose–Patienten zwischen 18 und 44 Jahren mit entsprechend abgestimmten Kontrollen für 5 Jahre nach der Erstdiagnose und fand heraus, dass die Gefahr eines ischämischen Schlaganfalls während dieses Zeitraums 1,44-mal größer war (95% CI, 1,02-2,12; ) für Patienten mit Hyperthyreose als für Patienten in der Vergleichskohorte. Ein Einzelfallbericht einer 62-jährigen Frau verband einen Schilddrüsensturm und anschließendes Vorhofflimmern mit einem ischämischen Schlaganfall infolge einer schlechten INR-Kontrolle durch Antikoagulationsmedikamente. Bei unserem Patienten kann eine zugrunde liegende paroxysmale A-Fib nicht ausgeschlossen werden.

4. Schlussfolgerung

Das Auftreten eines bilateralen ACA-Schlaganfalls ist sehr selten. Das Auftreten dieser drei Entitäten zusammen, bilateraler ACA, Schlaganfall, akinetischer Mutismus und koexistierender Schilddrüsensturm, ist eine noch seltenere Kombination und wurde in der Literatur nie berichtet.

Abkürzungen

ACA: Arteria cerebri anterior
AM: Akinetischer Mutismus
ECA: Notfallbereich
MRT: Magnetresonanztomographie
SPECT: Computertomographie mit Einzelphotonenemission
TEE: Transösophageales Echokardiogramm.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.

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