The playground

More information here

unik præsentation af akinetisk mutisme og sameksisterende Skjoldbruskkirtelstorm relateret til slagtilfælde

abstrakt 1. Introduktion 2. Case præsentation 3. Diskussion 4. Konklusionforkortelser interessekonflikt abstrakt akinetisk mutisme er beskrevet i forskellige kliniske præsentationer, men defineres typisk som en tilstand, hvor patienten ser vågen ud, men ikke bevæger sig eller taler. Det kan opdeles i to forskellige undertyper; de mest almindelige undertyper afhænger af læsionsstedet, mesencephalic-diencephalic region, også kaldet […]

abstrakt

akinetisk mutisme er beskrevet i forskellige kliniske præsentationer, men defineres typisk som en tilstand, hvor patienten ser vågen ud, men ikke bevæger sig eller taler. Det kan opdeles i to forskellige undertyper; de mest almindelige undertyper afhænger af læsionsstedet, mesencephalic-diencephalic region, også kaldet apatisk akinetisk mutisme (somnolent mutisme), og dem, der involverer den forreste cingulate gyrus og tilstødende frontallober kaldet hyperpatisk akinetisk mutisme. Akinetisk mutismes vej antages at stamme fra kredsløb, der forbinder de frontale og subkortiske strukturer. Denne sag rapporterer en 48-årig afroamerikansk kvinde med bilateral anterior cerebral arterieslag og akinetisk mutisme med sameksisterende skjoldbruskkirtelstorm. Denne patient med bilaterale anterior cerebrale arterieinfarkter præsenterede egenskaber, der er typiske for akinetisk mutisme, såsom at have intakte øjenbevægelser, men en manglende evne til at reagere på auditive eller visuelle kommandoer. Da forekomsten af bilateral anterior cerebral arterie (ACA) iskæmisk slagtilfælde er sjælden, og forekomsten af akinetisk mutisme sekundær til iskæmisk slagtilfælde endnu sjældnere, formoder vi, at denne patient potentielt havde en ensidig okklusion af uregelmæssig anterior cerebral vaskulatur.

1. Introduktion

forekomsten af bilateral anterior cerebral arterie (ACA) iskæmisk slagtilfælde er sjælden, og forekomsten af akinetisk mutisme sekundær til iskæmisk slagtilfælde er endnu sjældnere. Akinetisk mutisme er en tilstand, der typisk beskrives som en tilstand, hvor en patient ser vågen ud, men ikke kan bevæge sig eller tale. Denne sagsrapport beskriver en 48-årig afroamerikansk kvinde med bilateralt ACA-slagtilfælde og akinetisk mutisme med sameksisterende skjoldbruskkirtelstorm.

2. Case præsentation

patienten er en 48-årig afroamerikansk kvinde med en tidligere medicinsk historie med hypertension, hyperthyroidisme, diabetes mellitus, kronisk knæ og rygsmerter, der præsenterede for hospitalet i en afasisk tilstand efter at være fundet ikke reagerer af sin søn. Emergency care area evaluering viste højre-sidet svaghed og tvivlsom venstre ben svaghed med en NIH slagtilfælde vurdering score på 5/42. Patienten blev indlagt og behandlet under akut slagtilfælde protokol.

resultaterne af en hjernemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) – scanning uden kontrast viste store bilaterale ACA-infarkter, der involverede hele det vaskulære område, et akut kaudathovedinfarkt, svær stenose i det proksimale højre M1-segment og skjoldbruskkirtelforstørrelse (Figur 1, 2 og 3). Efter undersøgelse blev patienten bemærket at reagere ikke på visuelle, auditive og verbale kommandoer, men bemærkede at være opmærksom. Selvom de ikke reagerede ved følelsesmæssige eller motoriske bevægelser, var okulære bevægelser og evnen til at følge visuelle stimuli intakte. Hun blev diagnosticeret med akinetisk mutisme på baggrund af billeddannelsesresultaterne, og den fysiske undersøgelse og et regime af bromocriptin blev startet. Patienten reagerede positivt på behandlingen i cirka en uge, hvorefter hendes tilstand begyndte at forværres.

Figur 1
Vis MR viser begrænset diffusion bilateralt ACA-område.

figur 2
ADC MRI viser mismatch bilateral ACA område.

figur 3
FLAIR MR viser hyperintense læsion bilateral ACA territorium og leder af caudate på højre side.

Bemærk, at alle andre mulige forvirrende faktorer for slagtilfælde blev udelukket ved at udføre yderligere tests, som alle er normale, inklusive hæmoglobinelektroforese, paroksysmal natlig hæmoglobinuri markør, proteiner S og C, antithrombin III, faktor Leiden V, erythrocytsedimentationshastighed, antinukleært antistof, hurtig plasmareagin, anticardiolipinantistof, vitamin B12 niveauer, homocystein niveauer, protrombin og partielle protrombintider, hæmokult afføring, tee og lupus antikoagulerende antistoffer. EKG viste sinustakykardi, og der blev ikke påvist iskæmiske eller arytmiske ændringer.

patienten viste sig også at have hyperthyreoidisme ved optagelse (gratis T4: 6.15, TSH: 0.01) og baseret på disse værdier og anbefalinger fra det endokrine team blev patienten antaget at have skjoldbruskkirtelstorm og overført til den medicinske intensivafdeling. Patienten blev startet på propylthiouracil, propranolol, hydrocortison og kaliumiodid. Over en periode på 14 dage blev patientens hyperthyroidisme bemærket at løse med normalisering af skjoldbruskkirtelfunktionstest. Bemærk, at denne patient har en historie med langvarig hyperthyreoidisme ved regelmæssig skjoldbruskkirteltilskud. Denne patient er blevet undersøgt for antithyroglobulin-antistof og antithyroid-peroksidase-antistoffer i fortiden såvel som den aktuelle optagelse, og resultaterne var negative.

hendes hospitalsforløb blev yderligere kompliceret af urosepsis, som blev behandlet, og hæmoragisk omdannelse af den højre anterior cerebrale arterie (ACA) infarkt. Hun blev opretholdt på hyperthyroidisme behandling og fortsatte på sekundære slagtilfælde forebyggelser. Gradvist blev patienten forbedret og blev overført til et langsigtet rehabiliteringscenter.

3. Diskussion

infarkt af den forreste cerebrale arterie tegner sig for 1% til 4,4% af cerebrale infarkter . Denne lille procentdel skyldes sikkerhedscirkulation leveret af de forreste kommunikerende arterier. Bilateral anterior cerebral arterieinfarkt hos en ung patient som vores er ekstremt sjælden. Vi formoder, at denne patient potentielt havde en ensidig okklusion af den anomale anterior cerebrale vaskulatur, der stammer fra patientens højre indre halspulsår.

Anterior cerebrale arterier (ACA) leverer det mediale aspekt af cerebrale halvkugler. De er opdelt i A1, A2 og A3 segmenter. Den hyppigst observerede variation er ensidig aplasi af A1-segmentet. Ved A2-segmentet er der 3 typer variationer, som omfatter bihemisfærisk (asymmetrisk) ACA, triple ACA (tilstedeværelse af medianarterien af corpus callosum) og uparret (Aca) ACA . Billeddannelse kunne ikke bekræfte tilstedeværelsen af en uregelmæssig ACA hos denne patient på grund af sværhedsgraden af det okkluderede kar og tidspunktet for infarkt. Baseret på litteratur og patientens kliniske præsentation mistænkes det imidlertid, at hun har en uregelmæssig anterior cerebral vaskulatur, hvilket resulterer i samtidig bilateral okklusion af ACA på grund af trombose eller emboli, som efterfølgende bidrog til hendes diagnose af akinetisk mutisme (figur 4).

figur 4
MRA viser beskæring af bilateralt ACA-område.

akinetisk mutisme er beskrevet i forskellige kliniske præsentationer, men defineres typisk som en tilstand, hvor patienten ser vågen ud, men ikke bevæger sig eller taler. Denne patient med bilateral anterior cerebral arterieinfarkt præsenteret med lignende egenskaber, såsom at have intakte øjenbevægelser, mens de ikke er i stand til at reagere på auditive eller visuelle kommandoer. Freemon beskrev en patient med et bilateralt ACA-infarkt som udviser adfærd med reduceret aktivitet eller langsomhed, markant talereduktion og nedsat ansigtsudtryk og bevægelser .

Nagaratnam et al. bemærkes, at akinetisk mutisme kan opdeles i to forskellige undertyper; de mest almindelige undertyper afhænger af læsionsstedet, mesencephalic-diencephalic region, også kaldet apatisk AM (somnolent mutisme), og dem, der involverer den forreste cingulate gyrus og tilstødende frontallober kaldet hyperpatisk AM . Hyperpathic am producerer en mere alvorlig præsentation, fordi den er forbundet med den bilaterale cingulate gyrus på ACA ‘ s område. Akinetisk mutismes vej antages at stamme fra kredsløb, der forbinder de frontale og subkortiske strukturer. Mens så mange som fem kredsløb menes at være involveret, postuleres det, at kredsløbet involveret i denne patients præsentation involverer anterior cingulate circuit. Dette kredsløb stammer fra den forreste cingulate gyrus, der rager ud til det ventrale striatum til den ventrale og rostrolaterale globus pallidus og rostrodorsal væsentlig niagra, som derefter projicerer til den paramedianske del af den mediale dorsale kerne i thalamus og til sidst tilbage til den forreste cingulatebark. Dens patologi er blevet forklaret af skader på denne region, der er ansvarlig for nedsat motivation og akinetisk mutisme. Hvad angår caudatkerneinfarktet og dets forhold til akinetisk mutisme, er det muligt, at det bilaterale Aca-iskæmiske slagtilfælde kunne hindre de striatale efferente fremspring fra caudatkernen, hvilket fører til adfærdsabnormiteter set i akinetisk mutisme.etiologier for akinetisk mutisme ses ikke kun i vores patients tilstand, men også under andre tilstande såsom meningitis, encephalitis, hydrocephalus, traumer, tumorer og tredje ventrikulære cyster til vaskulære læsioner som brudt aneurisme og infarkt . Ifølge Nagaratnam et al., akinetisk mutisme kan også være kompliceret af visse sygdomme, såsom psykiatriske lidelser, herunder katatonisk skisofreni, svær depression eller konverteringsreaktion. Ofte kan det også fejldiagnosticeres som delirium, depression eller locked-in-syndrom, da disse tilstande også ofte er forbundet med slagtilfælde.

dopaminagonister og levodopa er ofte blevet anvendt til behandling af akinetisk mutisme; således blev bromocriptin initieret hos vores patient. Det er blevet postuleret, at den underliggende mekanisme for akinetisk mutisme er skade på dopaminerge veje og neuroner; dette er dog ikke bevist. Yang et al. forsøgte at demonstrere dette årsagsforhold ved hjælp af SPECT-billeddannelse til at undersøge de presynaptiske dopaminreceptorer hos en patient med akinetisk mutisme. Billeder taget viste beskadigede dopaminreceptorer, når patienten var symptomatisk og restaurering af receptorerne, når patienten var asymptomatisk .

stærk forskning vedrørende forholdet mellem hyperthyreoidisme/skjoldbruskkirtelstorm og slagtilfælde er sparsom. Sagsrapporter og et par kohortestudier udgør størstedelen af den tilgængelige litteratur. En prospektiv undersøgelse sammenlignede 3176 hyperthyreoidepatienter mellem 18 og 44 år med passende matchede kontroller i 5 år efter den første diagnose og fandt, at risikoen for at få iskæmisk slagtilfælde i denne periode var 1,44 gange større (95% CI, 1,02–2,12; ) for patienter med hyperthyreoidisme end for patienter i sammenligningskohorten. En isoleret sagsrapport om en 62-årig kvindelig forbundet skjoldbruskkirtelstorm og efterfølgende atrieflimren med iskæmisk slagtilfælde sekundært til dårlig INR-kontrol fra antikoagulationsmedicin. Hos vores patient kan en underliggende paroksysmal A-fib ikke udelukkes.

4. Konklusion

forekomsten af bilateralt Aca-territoriumslag er meget sjældent. Forekomst af disse tre enheder sammen, bilateralt Aca-territoriumslag, akinetisk mutisme, og sameksisterende skjoldbruskkirtelstorm, er en endnu sjældnere kombination og er aldrig blevet rapporteret i litteraturen.

forkortelser

ACA: anterior cerebral arterie
AM: akinetisk mutisme
ECA: Emergency care area
MR: magnetisk resonansbilleddannelse
SPECT: single-photon emission computertomografi
TEE: Transesophageal ekkokardiogram.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.