The playground

More information here

primær apokrin adenocarcinom i armhulen

primær apokrin adenocarcinom (AA) er en sjælden kutan malignitet, med de fleste af de tilgængelige oplysninger om denne sygdom konsolideret fra anekdotisk bevis for enkelt tilfælde rapporter og små tilfælde serier med færre end 30 patienter.1-11 selvom visse histologiske og immunhistokemiske træk er blevet foreslået at være nyttige ved diagnosen AA, er der ingen klar […]

primær apokrin adenocarcinom (AA) er en sjælden kutan malignitet, med de fleste af de tilgængelige oplysninger om denne sygdom konsolideret fra anekdotisk bevis for enkelt tilfælde rapporter og små tilfælde serier med færre end 30 patienter.1-11 selvom visse histologiske og immunhistokemiske træk er blevet foreslået at være nyttige ved diagnosen AA, er der ingen klar konsensus om de krævede patologiske kriterier.1,5,6,9,10,12,13 derudover er den kliniske præsentation af AA meget variabel, hvilket yderligere øger udfordringen med at stille en nøjagtig diagnose.1-3,5,9,10,13

apokrin adenocarcinom opstår normalt i områder med høj apokrin kirteltæthed, såsom aksiller eller anogenital region.2,4,6 det er også blevet rapporteret i områder som hovedbund, øregang, øjenlåg, bryst, brystvorter, arme, håndled og fingre.4,8,10,14-16 apokrin adenocarcinom på usædvanlige steder, såsom øjenlåg og øregang, antages at opstå fra modificerede apokrine kirtler, såsom Moll-kirtlerne i øjenlåget og øregangenes ceruminøse kirtler.9,10 tilstedeværelsen af ektopiske apokrine kirtler kan føre til AA på atypiske steder såsom håndled og fingre.5,16 areola er et apokrintæt område; derfor kan AA forekomme på brystvorterne eller inden for supernumerære brystvorter hvor som helst langs mælkelinjerne.4

apokrin adenocarcinom præsenterer klinisk som en asymptomatisk til let smertefuld, langsomt voksende og erythematøs til violaceous knude eller tumor.4,6,9 i et mindretal af tilfældene består den indledende præsentation imidlertid af en cystisk eller ulcereret masse med overliggende granulationsvæv og purulent udflod.6,9,11 der er rapporteret om en bred tidsramme fra symptomdebut til diagnose, der spænder fra uger til årtier.4,6 – 8 den konventionelle behandling af AA er bred lokal udskæring.2,4,6,9 selvom AA ofte præsenterer med lokal lymfeknudemetastase på diagnosetidspunktet, er der ingen konsensus om brugen af sentinel lymfeknudebiopsi (SLNB), nodal dissektion eller adjuverende kemoradiationsterapi.1,3,8,9

Vi rapporterer sagen om en 49-årig mand med primær AA i venstre aksilla; de kliniske og histologiske træk ved AA samt de passende diagnostiske og behandlingsmetoder leveres også.

Case Report

en 49-årig mand med en langsomt voksende øm masse af venstre aksilla af 1 års varighed blev henvist til vores dermatologiklinik til evaluering. En gennemgang af systemer afslørede tab af appetit, træthed og en 4-måneders historie med utilsigtet vægttab (15-20 lb). Patienten havde en historie med hepatitis C-virus, intravenøs stofbrug, alkoholmisbrug og cigaretrygning (1 pakke dagligt) i mange år. Derudover rapporterede patienten en faderlig familiehistorie med adskillige viscerale maligniteter. Undersøgelse af venstre aksilla afslørede en 1.5 5-cm ulcereret tumor, der producerede serosanguinøs udledning og var øm på palpation (Figur 1). To 1 cm, faste, frit mobile subkutane knuder uden overliggende hudændringer var håndgribelige ved den mediale kant af den ulcererede knude. Der var ingen yderligere cervikal eller aksillær lymfadenopati, og en brystundersøgelse var normal.

Figur 1. En 1,5 liter 5 cm ulcereret tumor på venstre aksilla med faste håndgribelige lymfeknuder på den mediale grænse.

den differentielle diagnose omfattede primært pladecellecarcinom eller adneksal neoplasma, primært brystcarcinom, lymfom, scrofuloderma, atypisk mycobakteriel infektion og kutan metastase fra en intern malignitet. To 4 mm punch biopsier blev udført og sendt til rutinemæssig histopatologi og bakterie -, svampe-og mycobakterielle vævskulturer. For at udelukke en primær visceral malignitet eller metastase, computertomografi af brystet, maven og bækkenet; positronemissionstomografi (PET) fra bunden af kraniet til lårene; koloskopi; magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen; esophagogastroduodenoscopy; og mammografi blev udført. Fremtrædende venstre aksillær lymfadenopati blev noteret på computertomografi. Derudover identificerede PET ekstranodal spredning i venstre aksilla, venstre laterale brystvæg og venstre sternocleidomastoid region. Desuden blev en 1 cm hypermetabolisk knude, der involverede den højre rectus abdominus muskel, noteret på PET-scanningen. Baseret på deres udseende repræsenterede knuderne sandsynligvis metastase fra en primær malignitet i huden. Resten af undersøgelserne var unremarkable. Serumtumormarkører inklusive prostataspecifikt antigen, kræftantigen 19-9 og carcinoembryonisk antigen var inden for referenceområdet. Immunfarvning for østrogenreceptor, progesteronreceptor og erbb2 (tidligere HER2/neu) var negativ. De eneste abnormiteter, der blev bemærket på serumkemier, var små stigninger i aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, alkalisk phosphatase og A-fetoproteintumormarkøren, som blev tilskrevet kronisk hepatitis C-infektion. Bakterie -, svampe-og mycobakterielle vævskulturer var også negative. Disse resultater udelukkede infektion og foreslog mod en primær visceral malignitet med kutan metastase.

histopatologi afslørede et moderat differentieret adenocarcinom ved siden af sunde apokrine kirtler (figur 2a). De normale kirtler var sammensat af kuboidale celler med rigelig eosinofil cytoplasma og fremtrædende kerner. Cellerne blev arrangeret i et enkelt lag i en kirteldannelse med fremtrædende halshugningssekretion. Ved siden af det normale apokrine kirtelvæv var der fokus på maligne epithelioidceller, der strakte sig til laterale og ringere marginer. De neoplastiske celler var kuboidale til vinklede i udseende med fremtrædende kerner og syntes at danne dårligt definerede rørformede eller kirtelstrukturer, der delvist lignede apokrine kirtler (figur 2b). Decapitation sekretion er et træk ved apokrin differentiering. Undersøgelse af yderligere vævssektioner af tumoren afslørede ikke bemærkelsesværdig halshugningssekretion i modsætning til de tilstødende sunde apokrine kirtler. Snarere blev et solidt arkarrangement primært bemærket i flere sektioner (figur 2b). Hverken hyppige mitoser eller fremtrædende cellulær atypi blev set, og der var ingen tegn på lymfatisk, perineural eller vaskulær invasion.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.