The playground

More information here

Unikátní Prezentace Akinetic Mutismus a Soužití Štítné žlázy Bouře Vztahující se k Mrtvici

Abstrakt 1. Úvod 2. Případě Prezentace3. Diskuse 4. ZávěrZkratkyKonflikt Zájmů, Abstrakt Akinetic mutismus je popsáno v různých klinických projevů, ale obvykle je definována jako stav vyznačující se tím, že pacient se objeví vzhůru, ale nemá pohybovat nebo mluvit. To může být rozdělena do dvou různých subtypů, nejčastější podtypy závisí na umístění léze, mesencephalic-diencephalic oblasti, nazývané […]

Abstrakt

Akinetic mutismus je popsáno v různých klinických projevů, ale obvykle je definována jako stav vyznačující se tím, že pacient se objeví vzhůru, ale nemá pohybovat nebo mluvit. To může být rozdělena do dvou různých subtypů, nejčastější podtypy závisí na umístění léze, mesencephalic-diencephalic oblasti, nazývané také apatický akinetic mutismus (ospalý mutismus), a těch, které se týkají přední cingulate gyrus a přilehlých čelních laloků tzv. hyperpathic akinetic mutismus. Předpokládá se, že cesta akinetického mutismu pochází z obvodů, které spojují čelní a subkortikální struktury. Tento případ hlásí 48letou afroamerickou ženu s bilaterální mozkovou cévní mozkovou příhodou a akinetickým mutismem s koexistující bouří štítné žlázy. Tento pacient s bilaterální přední mozkové tepny infarkty prezentovány s vlastnostmi, které jsou typické pro akinetic mutismus jako mají neporušené pohyby očí, ale neschopnost reagovat na sluchové nebo vizuální příkazy. S výskytem dvoustranných přední mozkovou tepnou (ACA) ischemické cévní mozkové příhody je vzácné a výskyt akinetic mutismus sekundární ischemické cévní mozkové příhody ještě vzácnější, máme podezření, že tento pacient potenciálně měl jednostranná okluze anomální přední mozkové vaskulatuře.

1. Úvod

výskyt bilaterální ischemické cévní mozkové příhody (ACA) je vzácný a výskyt akinetického mutismu sekundární k ischemické cévní mozkové příhodě je ještě vzácnější. Akinetický mutismus je stav popsaný obvykle jako stav, kdy se pacient jeví vzhůru, ale nemůže se pohybovat ani mluvit. Tato kazuistika popisuje 48letou afroamerickou ženu s bilaterální mrtvicí ACA a akinetickým mutismem s koexistující bouří štítné žlázy.

2. Případě Prezentace

pacient je 48-rok-starý Africká Americká žena s předchozí anamnézou hypertenze, hypertyreóza, diabetes mellitus, chronická kolena a bolesti zad, který předložila do nemocnice v afatických státu poté, co byl nalezen reagovat její syn. Hodnocení oblasti nouzové péče ukázalo pravostrannou slabost a pochybnou slabost levé nohy se skóre hodnocení NIH stroke 5/42. Pacient byl přijat a řízen podle protokolu o akutní mrtvici.

výsledky mozek pomocí magnetické rezonance (MRI) skenování bez kontrastního ukázal velké dvoustranné ACA infarkty zahrnující celý cévní území, akutní caudatus hlavy myokardu, závažnou stenózou v proximální právo M1 segmentu, a štítné žlázy (Obrázky 1, 2 a 3). Po vyšetření bylo zjištěno, že pacient nereaguje na vizuální, sluchové a verbální příkazy, ale bylo zjištěno, že je ve střehu. Ačkoli nereagoval emocionálními nebo motorickými pohyby, oční pohyby a schopnost sledovat vizuální podněty byly neporušené. Byla diagnostikována akinetickým mutismem na základě zobrazovacích výsledků a bylo zahájeno fyzické vyšetření a režim bromokriptinu. Pacientka na léčbu reagovala pozitivně asi týden, po kterém se její stav začal zhoršovat.

Obrázek 1
DWI MRI ukazuje omezenou difuzi bilaterální ACA území.

Obrázek 2
ADC MRI ukazuje nesoulad bilaterální ACA území.

Obrázek 3
VKUS MRI ukazuje hyperintenzivní léze bilaterální ACA území a vedoucí caudatus na pravé straně.

Všimněte si, že všechny jiné možné vedlejší faktory pro cévní mozkové příhody byly vyloučeny tím, že dělá další testy, které jsou normální, včetně hemoglobinu elektroforézou, paroxysmální noční hemoglobinurie značku, proteinů S a C, antitrombinu III, faktor v Leiden V, sedimentace erytrocytů, antinukleární protilátky, rapid plasma reagin, antikardiolipinové protilátky, hladina vitaminu B12, homocysteinu, protrombinu a parciální protrombinový krát, hemoccult stolice, TEE, a lupus antikoagulans protilátky. EKG prokázalo sinusovou tachykardii a nebyly zjištěny žádné ischemické nebo arytmické změny.

pacienta bylo také zjištěno, že mají hypertyreóza při přijetí (free T4: 6.15, TSH: 0,01) a na základě těchto hodnot a doporučení z vnitřní tým, pacientovi bylo vidět, že mají problém se štítnou žlázou a převezen k lékařské jednotce intenzivní péče. Pacient byl zahájen propylthiouracilem, propranololem, hydrokortizonem a jodidem draselným. Po dobu 14 dnů bylo zjištěno, že hypertyreóza pacienta ustupuje normalizací testů funkce štítné žlázy. Poznámka, tento pacient má historii dlouhotrvající hypertyreóza na pravidelné štítné žlázy doplnění. Tento pacient byl vyšetřen na antithyroglobulin antityreoidální protilátky a peroxidáza protilátek v minulosti, stejně jako současné přijetí, a výsledky byly negativní.

její nemocniční průběh byl dále komplikován urosepsí, která byla léčena, a hemoragickou přeměnou infarktu pravé přední mozkové tepny (ACA). Byla udržována na léčbě hypertyreózy a pokračovala v prevenci sekundární mrtvice. Postupně se pacient zlepšil a byl převeden do dlouhodobého rehabilitačního centra.

3. Diskuse

infarkt přední mozkové tepny představuje 1% až 4,4% mozkových infarktů . Toto malé procento je způsobeno kolaterálním oběhem poskytovaným předními komunikujícími tepnami. Bilaterální infarkt přední mozkové tepny u mladého pacienta, jako je ten náš, je extrémně vzácný. Máme podezření, že tento pacient potenciálně měl jednostrannou okluzi anomální přední mozkové vaskulatury vyplývající z pravé vnitřní krční tepny pacienta.

přední mozkové tepny (ACA) dodávají mediální aspekt mozkových hemisfér. Jsou rozděleny do segmentů A1, A2 a A3. Nejčastěji pozorovanou variací je jednostranná aplazie segmentu A1. V segmentu A2 existují 3 typy variací, které zahrnují bihemispheric (asymetrický) ACA, triple ACA (přítomnost střední tepny corpus callosum )a nepárový (azygos) ACA. Zobrazování nemohlo potvrdit přítomnost anomální ACA u tohoto pacienta kvůli závažnosti uzavřené cévy a načasování infarktu. Nicméně, na základě literatury a pacienta v klinické prezentaci, je podezření, že má anomální přední mozkové vaskulatury, což v současné bilaterální okluze ACA v důsledku trombózy nebo embolie, což následně přispělo k její diagnostice akinetic mutismus (Obrázek 4).

obrázek 4
MRA znázorňující prořezávání bilaterálního území ACA.

Akinetic mutismus je popsáno v různých klinických projevů, ale obvykle je definována jako stav vyznačující se tím, že pacient se objeví vzhůru, ale nemá pohybovat nebo mluvit. Tento pacient s bilaterální přední mozkové tepny myokardu prezentovány s takovými podobnými vlastnostmi, jako mají neporušené pohyby očí, přičemž je schopen reagovat na sluchové nebo vizuální příkazy. Freemon popsal pacienta s bilaterálním infarktem ACA jako vykazující chování se sníženou aktivitou nebo pomalostí, výraznou redukcí řeči a sníženým výrazem obličeje a gesty .

Nagaratnam et al. poznamenal, že akinetic mutismus může být rozdělena do dvou různých subtypů, nejčastější podtypy závisí na umístění léze, mesencephalic-diencephalic oblasti, nazývané také apatický AM (ospalý mutismus), a těch, které se týkají přední cingulate gyrus a přilehlých čelních laloků tzv. hyperpathic JSEM . Hyperpatická AM produkuje závažnější prezentaci, protože je spojena s bilaterálním Cingulate gyru na území ACA. Předpokládá se, že cesta akinetického mutismu pochází z obvodů, které spojují čelní a subkortikální struktury. Zatímco se předpokládá, že je zapojeno až pět obvodů, předpokládá se, že obvod zapojený do prezentace tohoto pacienta zahrnuje přední cingulární obvod. Tento obvod pochází z přední cingulate gyrus, vyčnívající do ventrální striatum na ventrální a rostrolateral globus pallidus a rostrodorsal podstatné niagra, které pak projekty paramedian součástí mediální hřbetní jádra thalamu a konečně zpátky do přední cingulate cortex. Jeho patologie byla vysvětlena poškozením této oblasti, která je zodpovědná za sníženou motivaci a akinetický mutismus. Jako pro nucleus caudatus myokardu a jeho vztah k akinetic mutismus, je možné, že bilaterální ACA ischemické cévní mozkové příhody by mohla ohrozit striatální eferentní projekce z nucleus caudatus, což vede k chování abnormality vidět v akinetic mutismus.

Etiologií pro akinetic mutismus jsou vidět nejen v našem stavu pacienta, ale také v jiných onemocnění, jako je meningitida, encefalitida, hydrocefalus, trauma, nádory, a třetí ventrikulární cysty, cévní léze, jako je prasklé aneurysma a myokardu . Podle Nagaratnam et al., akinetický mutismus může být také komplikován určitými nemocemi, jako jsou psychiatrické poruchy, včetně katatonické schizofrenie, těžké deprese nebo konverzní reakce. Často může být také nesprávně diagnostikována jako delirium, deprese nebo syndrom uzamčení, protože tyto stavy jsou také běžně spojeny s mrtvicí.

agonisté dopaminu a levodopa se běžně používají při léčbě akinetického mutismu; bromokriptin byl tedy zahájen u našeho pacienta. Předpokládá se, že základním mechanismem akinetického mutismu je poškození dopaminergních drah a neuronů; to však nebylo prokázáno. Yang et al. snažil prokázat kauzální vztah pomocí SPECT zobrazovací zkoumat presynaptických dopaminových receptorů u pacientů s akinetic mutismus. Pořízené snímky ukázaly poškozené dopaminové receptory, když byl pacient symptomatický, a obnovení receptorů, když byl pacient asymptomatický .

silný výzkum týkající se vztahu mezi hypertyreózou / bouří štítné žlázy a mrtvicí je řídký. Kazuistiky a několik kohortových studií tvoří většinu dostupné literatury. Na Tchaj-wanu prospektivní studie ve srovnání 3176 hypertyreoidních pacienti mezi 18 a 44 roky věku s vhodně uzavřeno kontroly po dobu 5 let po počáteční diagnóze a zjistil, že nebezpečí, že ischemické cévní mozkové příhody během tohoto období bylo 1,44 krát vyšší (95% CI 1.02–2.12; ) u pacientů s hypertyreózou, než u pacientů ve srovnání kohorty. Ojedinělý případ 62-rok-stará žena souvisí se štítnou žlázou a následnou fibrilací síní s ischemickou cévní mozkovou příhodou sekundární špatné kontroly INR z antikoagulační léky. U našeho pacienta nelze vyloučit základní paroxysmální fibrózu.

4. Závěr

výskyt bilaterální ACA teritoriální mrtvice je velmi vzácný. Výskyt těchto tří entit společně, bilaterální teritoriální mrtvice ACA, akinetický mutismus, a koexistující bouře štítné žlázy, je ještě vzácnější kombinace a nikdy nebyla v literatuře hlášena.

Zkratky

ACA: Přední mozkové tepny
AM: Akinetic mutismus
ECA: Tísňová péče oblast
magnetická REZONANCE: Magnetická rezonance
SPECT: Single-photon emission computed tomografie
TEE: Jícnová echokardiografie.

Konflikt Zájmů,

autoři prohlašují, že nemají žádné konkurenční zájmy.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.